Lupus-lignende syndrom

Det reversible lupus-lignende syndromet er en medisin-indusert lupus, som utløses av medisinering.

Symptomatologien til denne sykdommen ligner veldig på det kliniske bildet av SLE: feber, artralgi, myalgi, polyartrit, pleurisy, hepatomegali, glomerulonephritis.

Etter diagnosen vil det være nødvendig å finne ut på hvilket legemiddel kroppen ga en lignende reaksjon og avbryte den.

Narkotika lupus natur

Drug lupus - et kompleks av symptomer, hvor forekomsten skyldes bivirkninger av legemidler. Det er reversibelt, det vil si hvis du avslutter medisinen som provoserte slike reaksjoner i kroppen, forsvinner alle symptomer på stoffet.

Medisin lupus-lignende syndrom har en autoimmun natur og en rekke symptomer. Dette kompliserer oppgaven med å identifisere problemet og velge riktig behandling for komplikasjonene det forårsaker. Reumatologi diagnostiserer doseringsformen av en slik sykdom i gjennomsnitt 10 ganger mindre enn idiopatisk systemisk lupus erythematosus.

SLE kan forekomme hos pasienter i alle aldre, og lupus som har oppstått etter å ha tatt stoffene, er i de fleste tilfeller karakteristisk for eldre i alderen 50 år og eldre. Begge typer er like vanlige hos både kvinner og menn, det vil si at den seksuelle faktoren på ingen måte påvirker mønsteret av lupus erythematosus.

Årsaker til lupus erythematosus

Legemidlet utvikler seg mot bakgrunnen av langvarig bruk eller høye doser av en stor liste over legemidler, som foreskrives for pasienter under behandling av ulike sykdommer. Sykdommer av denne typen er karakteristiske for pasienter med følgende problemer:

• arteriell hypertensjon;
• arytmi;
• pulmonal tuberkulose;
• epilepsi;
• revmatoid artritt;
• alle slags smittsomme sykdommer.

Disse sykdommene behandles med langsiktige medisiner, for hvilke antihypertensive, antiarytmiske, anti-tuberkulose, antikonvulsive stoffer, sulfonamider, antibiotika, antipsykotika, litiumsalter, gull og andre brukes. Dette provoserer utviklingen av lupus-lignende syndrom hos en betydelig prosentandel av pasientene.

Tips! Dette problemet kan påvirke det rettferdige kjønn, og tar orale hormonelle piller fra uønsket graviditet.

En annen årsak til lupus-lignende syndrom er en genetisk predisponering for patologi. Hvis en pasient tilhører en acetylerende fenotype, blir noen av legemidlene ekstremt langsomt og ineffektivt behandlet av enzymer i leveren. På bakgrunn av slike genetikk produserer kroppen høyere AHA titere, noe som provoserer utviklingen av lupus på grunn av medisiner.

Symptomer på narkotika lupus

Øk effektiviteten av behandlingen av noen sykdom ved å nøye undersøke pasientens klager. Symptomene, hvor manifestasjonen indikerer tilstedeværelsen av et lupus-lignende syndrom hos en pasient, er som følger:

• vekttap av mindre natur;
• smerte og ubehag i musklene som et resultat av hypertonicitet av muskelepitelet i ro og under spenning;
• felles patologi;
• erytematøse lesjoner på huden;
• Raynauds syndrom;
• kraftig økning i kroppstemperatur, skjelving;
• sjelden hepatomegali, lymfadenopati, erytemem på ansiktets kinnben;
• serositis under behandling med antiarytmiske legemidler;
• glomerulonephritis med langvarig bruk av apressin;
• generell svakhet;
• stomatitt komplisert av sår;
• mentale og neurotiske lidelser;
• alvorlig brittleness og hårtap.

Hvis en person merker utslett på huden og 2-3 symptomer fra denne listen, bør du konsultere en lege for eksamen.

Videoen nedenfor beskriver årsakene til forekomsten og egenskapene til strømmen av systemiske sykdommer i bindevevet, som er av autoimmun natur: CRS, lupus-lignende syndrom, etc.

Stadier av diagnose av lupus erythematosus

En viktig rolle i eliminering av lupus-lignende syndrom spilles av riktig organisert diagnose. Diagnosen er laget på grunnlag av konsultasjoner og undersøkelser av følgende leger:

Hver av disse spesialistene bør undersøke pasienten og lytte til hans klager. Du kan bekrefte diagnosen ved å sammenligne tidspunktet for manifestasjon av de første symptomene på syndromet og ta medisiner.

Sammen med sykepleieren utføres en dyp analyse av det kliniske bildet av sykdommen, utføres smalprofil immunologisk testing av pasienten. Dette vil avgjøre kompleksiteten til pasientens tilstand og angi retningen av behandlingen.

Ved diagnose er det viktig å utelukke følgende sykdommer fra pasienten: idiopatiske SLE, mediastinum, ondartede neoplasmer i lungene, siden symptomene ligner det kliniske bildet av lupus erythematosus på grunn av medisinering. Først da kan du avbryte stoffene som har forårsaket pasientens helse ved å provosere stoffet.

Drug Lupus Therapy

Det er mulig å eliminere manifestasjonen av SLE ved å avslutte medisinen som provoserte en lignende reaksjon fra menneskekroppen. Det kan ta 2-3 dager til 2 uker for å fjerne smertesyndromet, og det tar mye lengre tid å fjerne antinucleare antistoffer: fra en måned til et år.

Med smerter i leddene, er antiinflammatoriske ikke-steroide legemidler som stopper symptomet indikert. Hvis syndromet manifesterer seg spesielt akutt, er det nødvendig å foreskrive pasientens narkotika-glukokortikoider.

For å unngå denne form for lupus er det viktig å følge følgende regler:

• Du bør ikke drikke medisiner etter eget skjønn og uten at en spesialist utnevnes.
• Du kan ikke øke dosen uavhengig av hverandre, eller endre doseringen av medisiner som foreskrives av en lege.

Hvis lupus syndrom oppstår, skal stoffet som forårsaker problemet erstattes av en tilstrekkelig motpart. Utvelgelse av et lignende stoff på farmakologiske effekter på pasientens kropp utføres utelukkende av en kvalifisert spesialist.

Tegn konklusjoner

LKV er en konsekvens av langvarig bruk og store doser medikamenter som brukes til å behandle en rekke sykdommer. Menneskelig immunitet svikter, og kroppens egne celler spiser hverandre.

Symptomer på syndromet kan ha forskjellig intensitet. Med avskaffelsen av det medikament-forårsakende middel av lupus-lignende syndrom, sykdommer sykdommen gradvis.

Drug lupus

Drug lupus er et reversibelt lupus-lignende syndrom forårsaket av medisinering. Kliniske manifestasjoner av lupus erythematosus ligner SLE og inkluderer feber, artralgi, myalgi, polyartrit, pleurisy, pneumonitt, hepatomegali, glomerulonephritis. Diagnosen er basert på karakteristiske laboratoriekriterier (bestemmelse av antinuclear faktor i blodet, antinucleare antistoffer, LE-celler) og sammenheng av symptomer ved inntak av visse medisinske legemidler. Vanligvis forsvinner manifestasjoner av lupus erythematosus etter kansellering av årsaken til et signifikant legemiddel; i alvorlige tilfeller foreskrives kortikosteroidmedikamenter.

Drug lupus

Drug lupus (drug lupus syndrome) er et symptom kompleks forårsaket av bivirkninger av narkotika og regressing etter at de er kansellert. Drug lupus i sine kliniske manifestasjoner og immunobiologiske mekanismer som ligner på systemisk lupus erythematosus. I reumatologi er lupus erythematosus diagnostisert ca. 10 ganger mindre hyppig enn idiopatisk SLE. I de fleste tilfeller utvikles medisin-indusert lupus-lignende syndrom hos pasienter over 50 år, med nesten samme frekvens hos menn og kvinner.

Årsaker til lupus erythematosus

Utviklingen av lupus medisin kan provoseres ved langvarig bruk eller høye doser av et bredt spekter av legemidler. Medikamenter med kjent bivirkning inkluderer antihypertensiva (metyldopa, hydralazin, atenolol), antiarytmisk (novokainamid), anti-tuberkulose (isoniazid), anti-convulsants (hydantoin, fenytoin), sulfonamider og antibiotika (penicillin, tetrakryrof, antiakyklisk), antiakrylsyre og tetracykra, antiakrylsyre;, gull og andre stoffer. Oftest forekommer legemiddel lupus hos pasienter som lider av arteriell hypertensjon, arytmi, tuberkulose, epilepsi, revmatoid artritt, smittsomme sykdommer og tar disse legemidlene. Kanskje utviklingen av lupus-lignende syndrom hos kvinner, langvarig bruk av orale prevensiver.

Patogenesen av lupus erythematosus er forbundet med disse stoffers evne til å indusere dannelsen av antinucleare antistoffer (ANA) i kroppen. En stor rolle i følsomhet for patologi spilles av genetisk bestemmelse, nemlig den acetylerende fenotypen til pasienten. Langsom acetylering av disse legemidlene med leverenzymer er ledsaget av produksjon av høyere AHA-titere og den hyppigere utviklingen av legemiddel lupus. Imidlertid påvises en langsom type acetylering hos pasienter med lupus syndrom fremkalt av novokainamid eller hydralazin.

Generelt er sannsynligheten for utvikling av narkotika lupus avhengig av dosen av legemidlet og varigheten av farmakoterapi. Ved langvarig bruk av legemidlet hos 10-30% av pasientene med antinucleare antistoffer i blodserumet utvikler lupus-lignende syndrom.

Symptomer på narkotika lupus

Vanlige manifestasjoner, articular og kardiovaskulære syndrom dominerer i klinikken av legemiddel lupus. Sykdommen kan manifestere akutt eller gradvis med slike uspesifikke symptomer som malaise, myalgi, feber, lite tap av kroppsvekt. 80% av pasientene er opptatt av artralgi, i det minste - polyarthritis. Pasienter som tar antiarrhythmic drugs (prokainamid) har serositis (eksudativ pleurisy, perikarditt), hjerte tamponade, pneumonitt, aseptisk infiltrerer i lungene. I noen tilfeller er det mulig utvikling av lymfadenopati, hepatomegali, utseendet av erytematøs utslett på huden.

I motsetning til idiopatisk systemisk lupus erythematosus, med legemiddelinducert syndrom, er det sjelden funnet erytemfjærer på kinnene, ulcerøs stomatitt, Raynauds syndrom, alopeci, nefrotisk syndrom, nevrologiske og psykiske lidelser (kramsyndrom, psykose). Samtidig er utviklingen av glomerulonephritis karakteristisk for medisinsk lupus forårsaket av å ta apressin.

Diagnose av legemiddel lupus

Fra det øyeblikket de første kliniske symptomene på lupus erythematosus vises før diagnosen finner ofte sted fra flere måneder til flere år. I løpet av denne tiden kan pasientene undersøkes uten problemer av en pulmonolog, kardiolog og reumatolog for spesifikke manifestasjoner av syndromet. Korrekt diagnose er mulig med en omfattende vurdering av kliniske symptomer, sammenligning av tegn på sykdommen ved bruk av visse stoffer, gjennomføring av immunologiske tester.

De mest spesifikke laboratoriekriteriene som indikerer medikamentinducert lupus er tilstedeværelsen av antinucleare antistoffer (antistoffer mot histoner), antinuclear faktor, antistoffer mot enkeltstrenget DNA, LE-celler, en reduksjon i nivået av komplement i blodet. Mindre spesifikk for lupus syndrom, men svært spesifikt for SLE, er antistoffer mot ds DNA, anti-Ro / SS-A, anti-sm-antigen, anti-La / SS-B. Differensial diagnose av narkotika lupus må utføres med idiopatisk SLE, maligne svulster i lungene og mediastinum.

Behandling av lupus erythematosus

Kansellering av legemidlet som forårsaket stoffet lupus fører til en gradvis regresjon av de kliniske og laboratorie tegnene til syndromet. Forsvinnelsen av kliniske symptomer oppstår vanligvis innen få dager eller uker etter å ha stoppet medisinen. Antinukleære antistoffer forsvinner langsommere - innen noen få måneder (noen ganger opptil 1 år eller lenger). For å arrestere artikulært syndrom, er det mulig å foreskrive ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler. Ved alvorlig lupus erythematosus, langvarig persistens av kliniske symptomer, er administrering av glukokortikoider begrunnet.

For å unngå utvikling av narkotika-indusert lupus, bør man ikke spontant og ukontrollert ta medisiner; Utnevnelsen av farmakologiske midler bør være rimelig og avtalt med den behandlende legen. For å hindre gjentakelse av lupus syndrom, er en tilstrekkelig erstatning av årsaken til et signifikant legemiddel med et alternativt legemiddel nødvendig.

Lupus-lignende syndrom

Narkotika-indusert lupus-lignende syndrom er en iatrogen sykdom som ligner på systemisk lupus erythematosus, som utvikles som følge av langvarig bruk av en rekke stoffer (apressin, novokainamid, difenin, trimetin, karbazepin, isoniazid, klorpromazin). Syndromet utvikler seg hos ca 10% av pasientene med tuberkulose og epilepsi hos eldre mennesker som lider av hypertensjon og arytmi og tar lang tid disse stoffene.

Utviklingen av et lupus-lignende syndrom er forbundet med evnen til de ovenfor nevnte legemidlene til å indusere dannelsen av antinucleare faktorer i kroppen hos individer som er utsatt for autoimmune reaksjoner, så vel som hos personer med genetisk bestemmelse av acetyleringsforstyrrelsen i disse legemidlene.

I følge de kliniske manifestasjonene av lupus-lignende syndrom, ligner systemisk lupus erythematosus. Ved langvarig bruk av visse legemidler utvikler karakteristiske syndromer - glomerulonephritis (mens du tar apressin); pleurisy og pneumonitt (når du tar nikotinamid).

Diagnosen er laget på grunnlag av det kliniske bildet i kombinasjon med den langsiktige administreringen av legemidlene ovenfor. Tidlig anerkjennelse av en bivirkning krever en systematisk undersøkelse av antinuclearreaksjoner (spesielt til histoner), hvis utseende i gradvis økende titere går foran en systemisk sykdom.

Tidlig diagnose og tilbaketrekking av stoffet som forårsaket lupus-lignende syndrom fører til utvinning. I noen tilfeller er det behov for utnevnelse av middels doser prednison (20-30 mg per dag). Med utviklingen av et alvorlig klinisk bilde av systemisk lupus erythematosus, vises den aktuelle terapeutiske taktikken.

Lupus-lignende syndrom

En rekke stoffer kan forårsake dannelse av antinucleare antistoffer uten symptomer. Slike antinucleare antistoffer er histonavhengige, men med idiopatisk systemisk lupus erythematosus er histonavhengigheten bare funnet hos 30% av pasientene, og histon-avhengige antistoffer er aldri bare anti-nukleare antistoffer.

Høyrisiko medisiner

1. Prokainamid (i 15-100% av tilfellene forekommer anti-nukleare antistoffer innen 1 år og i 5-30% av tilfellene utvikler systemisk lupus erythematosus, det forårsaker ikke dannelse av antistoffer mot dsDNA).
2. Hydralazin (anti-nukleare antistoffer forekommer i 24-50% av tilfellene, systemisk lupus erythematosus utvikler seg i 8-13% tilfeller).

Lavrisikostoffer for lupus syndrom

• Etosuktsimid
• Gidantiony
• isoniazid
• litium
• kinidin
• thiouracil

Sannsynlig risiko medisiner

1. D-penicillamin
2. klorpromazin
3. reserpin

Narkotika med en usannsynlig risiko

1. allopurinol
2. Gullsalter
3. griseofulvin
4. methysergide
5. Orale prevensiver
6. Penicillin, Streptomycin, Sulfonamides, Tetracyclin

Antihistone antistoffer er tilstede i 95% av legemiddelinducert lupus. Hvis de er fraværende, er stofflupus usannsynlig. Andre antistoffer som ofte settes med systemisk lupus erythematosus (for eksempel anti-dsDNA og anti-Sm) er vanligvis fraværende.

Høy titere av antinucleare antistoffer og fravær av antistoffer mot dsDNA er vanlige.

Endringer i nyrene og sentralnervesystemet er ikke typiske.

Lupus-lignende syndrom

En rekke stoffer kan forårsake dannelse av antinucleare antistoffer uten symptomer. Slike antinucleare antistoffer er histonavhengige, men med idiopatisk systemisk lupus erythematosus er histonavhengigheten bare funnet hos 30% av pasientene, og histon-avhengige antistoffer er aldri bare anti-nukleare antistoffer.

Narkotika høy risiko for å utvikle lupus syndrom

• Prokainamid (i 15-100% av tilfellene forekommer anti-nukleare antistoffer innen 1 år og i 5-30% av tilfellene utvikler systemisk lupus erythematosus, det forårsaker ikke dannelse av antistoffer mot dsDNA).
• Hydralazin (anti-nukleare antistoffer forekommer i 24-50% av tilfellene, systemisk lupus erythematosus utvikler seg i 8-13% tilfeller).

Lavrisikostoffer for lupus syndrom

• Etosuktsimid
• Gidantiony
• isoniazid
• litium
• kinidin
• thiouracil

Legemidler med en sannsynlig risiko for å utvikle lupus syndrom

• D-penicillamin
• klorpromazin
• reserpin

Legemidler med en usannsynlig risiko for å utvikle lupus syndrom

• allopurinol
• Gullsalter
• griseofulvin
• methysergide
• Orale prevensiver
• Penicillin, Streptomycin, Sulfonamides, Tetracyclin

Antihistone antistoffer er tilstede i 95% av legemiddelinducert lupus. Hvis de er fraværende, er stofflupus usannsynlig. Andre antistoffer som ofte settes med systemisk lupus erythematosus (for eksempel anti-dsDNA og anti-Sm) er vanligvis fraværende.

Høy titere av antinucleare antistoffer og fravær av antistoffer mot dsDNA er vanlige.

Endringer i nyrene og sentralnervesystemet er ikke typiske.

Narkotika systemisk lupus erythematosus

Overskrift ICD-10: M32.0

Innholdet

Definisjon og generell informasjon [rediger]

Drug lupus syndrom er en komplikasjon av behandling med visse legemidler (ca. 50 er kjent). Det ligner SLE, men de indre organene er litt påvirket. Alle manifestasjoner av lupus narkotika syndrom forsvinner etter uttak av legemiddel.

Menn og kvinner lider av samme frekvens, blant hvite lupus narkotika syndrom er mer vanlig.

Etiologi og patogenese [rediger]

Drug lupus syndrom forårsaker mer enn 50 stoffer, blant annet isoniazid, prokainamid, hydralazin.

Kliniske manifestasjoner [rediger]

Drug lupus syndrom manifesteres av feber, myalgi, artralgi, leddgikt, serosit, mindre ofte - anemi. Nyreskader er ekstremt sjeldne.

Narkotika systemisk lupus erythematosus: Diagnose [rediger]

I laboratoriestudier er det en økning i ESR og alfa-globulin nivåer og antinucleare antistoffer påvises. Sistnevnte kan forekomme ved behandling av isoniazid, prokainamid og hydralazin i fravær av andre tegn på lupus syndrom. Ved anvendelse av prokainamid påvises således antinucleare antistoffer hos 75% av pasientene, og medikamentinducert lupus syndrom - mindre enn 20%. I dette syndromet observeres antistoffer mot DNA (ikke til dobbeltstrenget, som i SLE, men til enkelstrenget) antistoffer mot ribonukleoprotein og histoner. Manifestasjoner av lupusmedisinsyndrom er vanligvis reversible, deres alvorlighetsgrad avhenger av dosen og varigheten av legemidlet.

Differensiell diagnose [rediger]

Systemisk lupus erythematosus: Behandling [rediger]

Behandling er vanligvis ikke nødvendig, det er nok å avbryte stoffet som forårsaket sykdommen. Noen ganger foreskrevet aspirin eller andre NSAIDs. Behovet for kortikosteroider er sjeldent. Forløpet av SLE påvirker ikke legemidlene som forårsaker legemiddel-indusert lupus syndrom.

Neonatal lupus

Neonatal lupus (HB) er definert som et symptomkompleks som er diagnostisert hos nyfødte, hvis mødre lider av systemisk bindevevssykdom (SSTF) med antistoffer (AT) til Ro (SS-A) og La (SS-B) antigener, og oftest to tegn - skade på huden og kardial ledningssystemet. HB forekommer med en frekvens på 1 til 15-20 tusen nyfødte og oftere blant den hvite befolkningen på planeten. Problemet med rettidig diagnose og fremfor alt at forebyggelsen av HB er nært knyttet til å forbedre kvaliteten på medisinsk behandling for kvinner med autoimmune sykdommer og positive endringer i graviditetsplanleggingen hos disse kvinnene.

Fra studiestudien

I 1954 beskrev CH McCuistion og EP Schoch først og fremst typiske hud manifestasjoner i et barn hvis mor led av systemisk lupus erythematosus (SLE), og foreslo begrepet neonatal lupus erythematosus, som i lang tid løst dette ikke helt nøyaktige uttrykket i verdenslitteraturen. Senere, i 1983, JS Scott, PJ Maddison et al. for første gang foreslo et forhold mellom maternelle AOer til ribonukleoproteiner og medfødt hjerteblokk (IBD) hos nyfødte. Nå er det i den internasjonale klassifiseringen av sykdommer i den 10. revisjonen (ICD-10) HB i rubrikk R.83 ("Andre endringer av de ytre dekslene som er spesifikke for fosteret og nyfødte"), i engelskspråklig litteratur er uttrykkene "neonatal lupus syndrom", " medfødt lupus "," medfødt lupus erythematosus "," neonatal lupus erythematosus ", som etter vår mening er det nærmeste av de essensielle egenskapene til dette syndromet det første.

Kliniske manifestasjoner

I henhold til verdens litterære kilder manifesterer de aller fleste tilfeller av HB seg i form av isolerte former, blant annet hudutslett (25-32% i det samlede bildet) og hjerte lesjoner (15-24%) er mest vanlige. Hudutslettene er vanligvis representert ved polycykliske dreneringselementer, som er lokalisert i hodebunnen, nakke og øvre ekstremiteter, vises i løpet av de første 6-8 ukene i livet, og blir ofte forsterket mot bakgrunnen av insolasjon. Når det gjelder hjertesmerter, inkluderer den myokarditt med nedsatt hjerterytme og ledning (blokk 1, 2 grader); fullfør transversell hjerteblokk med en kombinasjon eller uten valvulære defekter (i 15-20% av tilfellene fører til fosterdød) utvidet kardiomyopati, endokardiofibroelastase og lignende. Manifestasjoner av andre systemer og organer, som trombocytopeni, anemi, hepatomegali, forbigående hyperbilirubinemi, splenomegali, pneumonitt, utgjør ca. 15-18% av tilfellene og vanligvis forbigående. I 30-40% av tilfellene manifesterer HB seg i en kombinasjon av ulike kliniske og laboratorie manifestasjoner. Et barns historie om HB er ikke en forutsetning for utviklingen av en autoimmun sykdom i ungdom eller voksen alder, selv om tilfeller av å utvikle SLE eller Sjogrens sykdom hos disse barna er beskrevet i litteraturen.

Det antas at det er AT til Ro (SS-A) og La (SS-B) som spiller en ledende rolle i HB-patogenesen, mens utviklingen av hud manifestasjoner hovedsakelig er assosiert med AO i La (SS-B) og IBS - med nærvær av AT til Ro (SS-A). Sistnevnte er proteiner med en molekylvekt på 52 og 60 kDa, hvorav de mest patogene er polypeptider med en masse på 52 kDa. E. Jaeggi, C. Laskin et al. i studien viste tilstedeværelsen av en korrelasjon mellom titrene av AT til Ro (SS-A) og utviklingen av IBS, og bemerket at en titer på AT ≥50 U / ml er klinisk signifikant.

Mødre av nyfødte med HB. Antistoffer mot Ro (SS-A), og La (SS-B) er identifisert i disse autoimmune sykdommer slik som SLE med Sjøgrens syndrom eller (sjelden) uten at det, discoid lupus erythematosus, som er forbundet med nærværet av antistoffer mot La (SS-B), Sjogren sykdom (primært sjogren syndrom), systemisk sklerodermi med sjogren syndrom, reumatoid artritt med sjogren syndrom, andre autoimmune sykdommer (primær biliær cirrose, autoimmun thyroiditt) med sjogren syndrom.

Det skal bemerkes at ikke alle mødre med AT til Ro (SS-A) og La (SS-B) har barn med HB: kun 2-5% av nyfødte er diagnostisert med denne sykdommen, i 1-3% av tilfellene de utvikler TBR. Dette antyder at, i tillegg til foreldre AO, er det andre faktorer som bidrar til utviklingen av HB. Det er blitt fastslått at risikoen for å få et sykt barn øker med HLA-B8 og HLA-DR3. Sannsynligvis spiller en viss rolle av kjønnshormoner: forholdet mellom syke jenter og gutter er 2: 1, noe som er forbundet med økende intensjon av østradiol. Interessant er risikoen for å få et barn med IBS hos en syke mor økt med 6-10 ganger, selv om det første barnet kun hadde hud manifestasjoner knyttet til foreldrene AO ​​til Ro (SS-A) og La (SS-B). Hudformen er mer vanlig hos barn hvis mødre ikke har diagnostisert FHST. Ifølge ulike kilder utvikler 70-90% av mødrene som ikke hadde FHST ved fødselen av et sykt barn, en autoimmun reumatisk sykdom innen ti år.

Behandling og forebygging

Nå har behandlingsprotokollen for HB ikke blitt utviklet, men tatt i betraktning resultatene av nyere studier, er det gjort anbefalinger for å forhindre utvikling og behandling av dette syndromet. De inneholder følgende elementer:

1. Pasienter med etablert diagnose anbefales å ta profylaktiske doser av hydroksyklorokin 6 uker før den planlagte graviditeten og hele tiden under graviditeten. Effektiviteten av høye doser dexametason, plasmaferes og intravenøs administrering av immunoglobulin er ikke bevist.
2. Starter fra 16. uke av svangerskapet for å gi ukentlige Doppler blodårene i navlestrengen for rettidig diagnose av intrauterin veksthemming, og ekkokardiografi (ekkokardiografi) studier for å overvåke utviklingen av fosterets hjerte, som en manifestasjon av hjertekomplikasjoner kommer vanligvis fra 18. til 24. svangerskapsuke at dressing er grunn med en økning i transplacental IgG transport i II trimesteren.
3. Levering bør planlegges på tertiært nivå fasiliteter for rettidig etablering av en pacemaker for hjertesykdom.
4. Ved diagnostisering av en isolert hudform, hematologiske manifestasjoner eller individuelle manifestasjoner fra andre organer og systemer, trenger ikke barnet behandling.
5. Følg et barn opptil 6-7 måneder (i noen tilfeller opp til 9) med en kontroll blodprøve for å bekrefte eliminering av mors AO.

Saken fra klinisk praksis

Vi presenterer et klinisk tilfelle av neonatal lupus i en 3 måneder gammel jente, hvis mor gikk til klinikken i august 2016 med klager på utslett på barnets ansikt (foto).

Barnets anamnese: født sunt, men i en alder av 6 uker ble det observert et lys rosa flekk i den midlertidige regionen til venstre, som gradvis økte, ble ringformet. Over tid viste nye flekk-ringformede elementer på ansiktet med en tendens til å fusjonere, en økning. En økning i temperaturen, en forverring i den generelle tilstanden til jenta ble ikke observert, ingen kryss og insektbitt ble registrert. Barnets mor bemerket at utslaget blir lysere under påvirkning av sollys. I forbindelse med utbrudd av utslett, ble barnet innlagt på en pasient i barnehage, hvor det ble utført diagnoser av giftig allergisk dermatitt, ifølge resultatene av undersøkelser av spesialister og kliniske kliniske laboratorietester. Som følge av behandling med dexametason ble det observert en positiv trend: En signifikant reduksjon i intensiteten til exantemet, men etter at stoffet ble avbrutt, gjenopptok utslettene.

Moren har ingen klager på undersøkelsestidspunktet. Fra anamnesen: graviditeter - 3, fødsel - 2, har en sunn sønn på 8 år, den andre graviditeten - abort. For to år siden led hun parotitt - det var en hevelse av parotidspyttkjertlene, hovedsakelig fra venstre, uten tegn på smittsomme sykdommer. Hun fikk ikke behandling, hevelsen av kjertlene regressed i 2 uker. Under den målrettede undersøkelsen ble det ikke mottatt noen informasjon om tilstedeværelsen av klager eller symptomer på "reumatologisk sirkel", inkludert artralgi, hudutslett, hypertermi, tørr munn og øyne, men kvinnen bemerket at under det lange arbeidet på datamaskinen eller å lese en følelse av "sand i øynene "Oftere er det et ønske om å blinke. Et beregnet tomogram av maksillofacialområdet, som ble utført 3 måneder før behandling, viste en økning i venstre submandibulære lymfeknuter.

Ved undersøkelse av moren ble det ikke funnet klinisk signifikante abnormiteter fra organer og systemer som var tilgjengelige for fysisk undersøkelse. Resultatene av de tiltenkte laboratorie- og instrumentstudiene viste en rekke diagnostisk signifikante endringer: erytrocytt sedimenteringshastighet (ESR) - 42 mm / t (referanseverdier - opptil 20 mm / t); C-reaktivt protein (CRP) - 34 mg / l (referanseverdier opptil 5 mg / l); reumatoid faktor - 72 IE / ml (referanseverdier - opptil 14 IE / ml) antinuclear antistoffer (ANA) - positiv (normal-negativ) Ro (SS-A) 52/60 og La (SS-B)> 8 U (negativt resultat - opptil 1 U), andre antistoffer mot nukleare antigener - negativt resultat; tymol-test - 14 U / l (referanseverdier - opptil 4 U / l). Schirmer-testen viste en signifikant reduksjon i produksjonen av tårevæske på begge sider: OD - 5 mm, OS - 7 mm (normen er minst 15 mm om 5 minutter). Radiografi av brystet, elektrokardiografi (EKG) og ekkokardiografi avslørte ikke noen patologi.

Gitt den dataloggen (ikke-assosiert infeksjon episode hevelse ørespyttspyttkjertler i løpet av voksenlivet, øke i submandibulære lymfeknuter, de indirekte tegn på avtagende tåreproduksjon), laboratorietester (tegn på aktiv inflammasjon - økning i ESR og CRP-nivå, et høyt nivå av rheumatoid faktor, uten tegn på artritt, positiv ANA, en signifikant økning i blodtrykket til Ro (SS-A) og La (SS-B), tymolprøve uten abnormiteter i andre leverforsøk, bekreftet av Schirmer utvalget n roduktsii bilateral reduksjon av tårevæske, ble moder diagnostisert som Sjøgrens sykdom, kronisk, 2 grad av aktivitet, med lesjoner spytt (sialadenitt, lymfadenopati) og lakrimalkjertlene (xeroftalmi). ANA (+), AT-Ro (SS-A) (+), AO-La (SS-B) (+), RF (+). Det anbefales å gjennomføre en ultralydsundersøkelse av spyttkjertlene og en biopsi av de små spyttkjertlene i munnslimhinnen.

Etter å ha mottatt resultatene av mors undersøkelse ble det besluttet å undersøke barnet. I klinisk analyse av blod - alle indikatorer innenfor aldersnormen økes ikke nivået av CRP, ANA (positive) og AO til Ro (SS-A) 52/60 og La (SS-B)> 8 U / l, andre laboratorieparametere, inkludert Russland og tymol-testen - uten patologiske endringer. Barnets EKG- og ekkokardiografiske resultater er vanlige.

Gitt tilstedeværelse av mors Sjøgrens sykdom med høye titere av antistoffer mot Ro (SS-A), og La (SS-B), bloddeteksjons piker som AO i fravær av kliniske og laboratoriemessige tegn SZST barn diagnostisert som neonatal lupus syndrom med hudlesjoner ( erytematøs dermatitt). ANA (+), AT-Ro (SS-A) (+), AO-La (SS-B) (+).

Så kan vi konkludere med at utviklingen av HB i dette barnet skyldes transplacental overføring av mors AT til Ro (SS-A) og La (SS-B). Det kliniske bildet vil være til stede til moderens AO er eliminert - omtrent i 3-4 måneder, derfor anbefales det å observere barnet opp til 6 måneder og forventer reduksjon i utslett til fullstendig forsvinning. Systemisk behandling i dette tilfellet er vist, man må bare unngå at direkte sollys faller på barnets hud, noe som kan provosere utseendet på nye utslett eller øke alvorlighetsgraden. Kanskje lokal anvendelse av glukokortikoid kremer eller salver. Det ble anbefalt at moren, etter ytterligere undersøkelse, blir observert av en reumatolog for behandling av sykdommen i fremtiden, og koordinerer sin innvielse med slutten av amming. Selv om, i henhold til gjeldende retningslinjer fra European antirheumatic League (EULAR) med medikamentell behandling av revmatiske sykdommer under graviditet og amming, en kvinne kan uten skade for barnet å ta glukokortikoider og enkelte andre rusmidler, en relativt godartet sykdomsforløpet hos mor gjør det mulig for et par måneder å utsette starten av behandlingen.

Drug lupus

Drug lupus er et reversibelt lupus-lignende syndrom. Denne sykdommen er forårsaket av medisiner. Symptomer på manifestasjon av narkotika lupus ligner SLE (pleurisy, polyarthritis, feber, etc.). Som regel forsvinner manifestasjoner av lupus erythematosus ganske fort, etter at stoffene som er provokatøren er avbrutt. Oftest utvikler denne sykdommen hos pasienter over 50 år, uavhengig av kjønn.

Årsaker til lupus erythematosus

Lupus kan oppstå på grunn av langvarig bruk eller overdosering av rusmidler: antipsykotika, antikonvulsiva midler, tuberkulose, antiarytmiske, antihypertensiva. For kvinner som tar orale prevensjonsmidler i lang tid, kan denne sykdommen også manifestere seg.

Årsaken til utseendet av lupus erythematosus er at disse stoffene kan forårsake dannelse av ANA (antinucleare antistoffer) i menneskekroppen. Sannsynligheten for denne sykdommen hos en bestemt person avhenger av varigheten av medisinering.

Symptomer på narkotika lupus

Denne sykdommen er preget av manifestasjoner av kardiovaskulær og artikulær syndrom. Sykdommen kan forekomme gradvis eller akutt, med symptomer som noe tap av kroppsvekt, feber, myalgi, ubehag. De fleste pasienter har artralgi, i noen tilfeller polyarthritis. Pasienter som tar antiarytmiske stoffer, har aseptisk infiltrering i lungene, pneumonitt, hjerte tamponade, serositis, og i noen tilfeller er det utvikling av lymfopatmopati og utslett på huden.

I motsetning til klassisk lupus, med stoffssyndrom er slike manifestasjoner som mentale og nevrologiske lidelser, nefrotisk syndrom, alopecia, ulcerøs stomatitt og erytem på kinnene sjeldne.

Diagnose av legemiddel lupus

Fra den første manifestasjonen av tegn på narkotika lupus, til den endelige bekreftelsen på denne diagnosen kan ta ganske lang tid, fra flere uker til flere år. Gjennom denne tiden kan pasienter undersøkes av spesialister (kardiologer, pulmonologer, etc.) for individuelle symptomer på sykdommen. For at diagnosen skal kunne etableres på riktig måte, er det nødvendig med en omfattende undersøkelse, analyse av symptomene i kliniske manifestasjoner og sammenligning av tegn på sykdommen og bruk av medisiner. En av de mest nøyaktige metodene for å diagnostisere denne sykdommen er å gjennomføre immunologiske tester.

Behandling av lupus erythematosus

Etter avskaffelsen av legemidlet, som provoserte manifestasjonen av denne sykdommen, er det en langsom utryddelse av tegn på legemiddel lupus. For varigheten av denne prosessen varer fra flere dager til flere uker etter kansellering. For å arrestere artikulært syndrom kan ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler foreskrives.

Hvis lupus erythematosus manifesterer seg i alvorlig form, kan glukokortikoider i lang tid foreskrives.

For å forebygge slike sykdommer som narkotika lupus, er det umulig å forhindre ukontrollert og spontant inntak av narkotika. Mottak av medisiner og farmakologiske midler skal foreskrives av den behandlende legen. For å hindre gjentakelse av narkotika lupus, er det nødvendig med en erstatning av legemidlet av et alternativt middel.

Lupus erythematosus - former (systemisk, discoid, stoff, etc.), stadier, symptomer og manifestasjoner av sykdommen (foto). Symptomer hos kvinner og barn

Formen av lupus erythematosus

For tiden er det fire hovedformer av lupus erythematosus:

1. Kutan lupus erythematosus:

• Discoid lupus erythematosus;
• Subakut kutan lupus erythematosus.

2. Systemisk lupus erythematosus (generalisert form).
3. Neonatal lupus erythematosus hos nyfødte babyer.
4. Drug lupus syndrom.

Den kutane formen av lupus erythematosus er preget av en overveiende skade på huden og slimhinnene. Denne form for lupus er mest gunstig og relativt godartet. Når systemisk lupus erythematosus påvirker mange indre organer, som et resultat av denne form er mer alvorlig enn huden en. Neonatal lupus erythematosus er svært sjelden og forekommer hos nyfødte hvis mødre led av denne sykdommen under graviditet. Drug lupus syndrom er egentlig ikke lupus erythematosus, da det er en kombinasjon av symptomer som lupus, men utløses ved å ta visse medisiner. Et karakteristisk trekk ved lupus drug syndrome er at det helt forsvinner etter avskaffelsen av medisinen som har provosert det.

Generelt er lupus erythematosus kutan, systemisk og neonatal. Et medisinsk lupus syndrom er ikke en form for lupus erythematosus selv. Det er forskjellige syn på forholdet mellom kutan og systemisk lupus erythematosus. Så, noen forskere mener at disse er forskjellige sykdommer, men de fleste leger er tilbøyelige til å tro at hud og systemisk lupus er stadier av samme patologi.

Tenk på former for lupus erythematosus mer detaljert.

Kutan lupus erythematosus (discoid, subakut)

Med denne form for lupus påvirkes kun hud, slimhinner og ledd. Avhengig av plasseringen og utbredelsen av lesjoner, kan kutan lupus erythematosus være begrenset (discoid) eller vanlig (subakut lupus kutan).

Discoid lupus erythematosus

Det er en begrenset kutan form av sykdommen, hvor huden i ansiktet, halsen, hodebunnen, ørene og noen ganger overkroppen, bena og skuldre er overvektig. I tillegg til hudlidelser, kan oral lupus erythematosus skade munnslimhinnen, huden på leppene og tungen. I tillegg er discoid lupus erythematosus preget av involvering i den patologiske prosessen av leddene med dannelsen av lupus artritt. Generelt viser discoid lupus erythematosus seg i to varianter: enten hudlidelser + leddgikt eller hudlidelser + mukosale lesjoner + leddgikt.

Leddgikt i discoid lupus erythematosus har et normalt kurs, det samme som i den systemiske prosessen. Dette betyr at symmetriske små ledd, hovedsakelig av hender, påvirkes. Den berørte skjøten svulmer og gjør vondt, tar en tvunget bøyd stilling, noe som gir armen en skrå utseende. Men smertene migrerer, som av og til vises og forsvinner, og den tvunget posisjonen til armen med deformiteten av leddet er også ustabil og går forbi etter å redusere alvorlighetsgraden av betennelse. Graden av skader på leddene utvikler seg ikke, med hver episode av smerte og betennelse den samme dysfunksjonen som den siste tiden utvikler seg. Leddgikt i discoid kutan lupus spiller ikke en stor rolle, fordi Skyggen av skadene ligger på huden og slimhinnene. Derfor vil vi ikke nærmere beskrive lupus artritt i detalj, siden fullstendig informasjon om den er gitt i avsnittet "lupus symptomer" i underdelen "lupus symptomer fra leddmuskulært system".

Hovedorganet som opplever den fullstendige alvorlighetsgraden av den inflammatoriske prosessen i discoid lupus er huden. Derfor vurderer vi hudens manifestasjoner av discoid lupus i detalj.

Hudlesjoner i discoid lupus utvikler seg gradvis. Først vises en "sommerfugl" på ansiktet, og det kommer et utslett på pannen, på den røde grensen til leppene, i hodebunnen og på ørene. Senere kan utslett også komme på baksiden av shin, skuldre eller underarmer.

Et karakteristisk trekk ved utslett på huden med discoid lupus er en tydelig oppføring av kurset deres. Således, ved det første (erytematøse) stadium, ser elementene av lesjonene ut som bare røde flekker med en klar kant, moderat puffiness og en velmerket vaskulær stjerne i midten. Over tid øker slike elementer av utslett i størrelse, fusjonerer med hverandre, danner en stor lesjon i form av en sommerfugl i ansiktet og en annen form på kroppen. I tilfelle av utslett kan det føles brennende og prikkende. Hvis utslett er lokalisert på munnslimhinnen, så sår de og klø, og disse symptomene forverres under spising.

I den andre fasen (hyperkeratotisk) blir utbruddene komprimert, de danner plakker dekket med små gråhvitvekter. Når skalene fjernes, blir huden som ser ut som en sitronskall utsatt. Over tid danner de komprimerte elementene av utbrudd kåt og en rød kant rundt dem.

I tredje fase (atrophic) dør plakkvev av, slik at utbruddene kommer i form av en tallerken med hevede kanter og en senket sentral del. På dette stadiet er hver lesjon i midten representert ved atrofiske arr, som er innrammet med en grense av tett hyperkeratose. Og langs kanten av ilden er en rød kant. I tillegg er utvidede kar eller edderkopper synlige i lupusens fokus. Gradvis ekspanderer sentrum av atrofi og når den røde grensen, og som et resultat er hele området av lupusutbrudd erstattet av arrvev.

Etter at hele lupusfokuset er dekket med arrvev, faller håret på hodet i lokaliseringsområdet, sprekker på leppene og erosjoner og sår på slimhinnene.

Den patologiske prosessen utvikler seg, nye utbrudd oppstår hele tiden, som går gjennom alle tre stadier. Som et resultat av dette er det utslett på huden som befinner seg i ulike stadier av utvikling. I utslaget på nesen og ørene, vises "svarte flekker" og porene ekspanderer.

Relativt sjelden, med discoid lupus, er utslett lokalisert på slimhinnen i kinnene, leppene, ganen og tungen. Utslett går gjennom de samme stadiene som lokalisert på huden.

Diskusjonsformen av lupus erythematosus er relativt godartet, siden den ikke påvirker indre organer, noe som resulterer i at en person har en gunstig prognose for liv og helse.

Subakut kutan lupus erythematosus

Det er en formidlet (vanlig) form for lupus, hvor utslett er lokalisert gjennom huden. I alle andre henseender fortsetter lesjonene på samme måte som i discoid (begrenset) form av kutan lupus erythematosus.

Systemisk lupus erythematosus

Denne form for lupus erythematosus er preget av kjærlighet av indre organer med utvikling av deres mangel. Det er systemisk lupus erythematosus som manifesteres av ulike syndromer på den delen av de eller andre indre organer som er beskrevet nedenfor i avsnittet "symptomer".

Neonatal lupus erythematosus

Denne form for lupus er systemisk og utvikler seg hos nyfødte babyer. Neonatal lupus erythematosus i sin kurs og kliniske manifestasjoner er helt i samsvar med den systemiske formen av sykdommen. Neonatal lupus er svært sjeldne, og påvirker babyer hvis mødre under graviditeten lider av enten systemisk lupus erythematosus eller annen immunologisk patologi. Dette betyr imidlertid ikke at en kvinne som lider av lupus, skal bli født med en syk baby. Tvert imot - i de fleste tilfeller, kvinner som lider av lupus nurture og føde til friske barn.

Drug lupus syndrom

Symptomer på lupus erythematosus

Vanlige symptomer

Symptomer på systemisk lupus erythematosus er svært variabel og mangfoldig, siden den inflammatoriske prosessen skader ulike organer. Følgelig, på den delen av hvert organ som har blitt skadet av lupusantistoffer, oppstår de tilsvarende kliniske symptomene. Og siden forskjellige mennesker kan ha et annet antall organer involvert i den patologiske prosessen, vil deres symptomer også avvike betydelig. Dette betyr at det ikke finnes identiske sett med symptomer hos to forskjellige personer som lider av systemisk lupus erythematosus.

Som regel starter lupus ikke akutt, en person er forstyrret av en langvarig forlenget økning i kroppstemperatur, rødt hudutslett, malaise, generell svakhet og gjentakende leddgikt, som i sine egenskaper ligner reumatisk, men det er det ikke. I sjeldnere tilfeller begynner lupus erythematosus akutt med en kraftig temperaturstigning, utseendet av alvorlig smerte og hevelse i leddene, dannelsen av en sommerfugl i ansiktet og utviklingen av polyserosit eller nephritis. Videre, etter en variant av den første manifestasjonen, kan lupus erythematosus forekomme på to måter. Den første varianten observeres i 30% av tilfellene og er preget av at innen 5 til 10 år etter manifestasjon av sykdommen hos mennesker, er kun ett organsystem skadet, noe som resulterer i lupus i form av et enkelt syndrom, for eksempel leddgikt, polyserositis, Raynauds syndrom, Verlhoff syndrom epileptisk syndrom, etc. Men etter 5-10 år påvirkes ulike organer, og systemisk lupus erythematosus blir polysyndromisk, når en person har symptomer på abnormiteter i mange organer. Den andre varianten av lupus erythematosus er notert i 70% av tilfellene og er preget av utvikling av polysyndromisme med levende kliniske symptomer fra ulike organer og systemer umiddelbart etter den første manifestasjonen av sykdommen.

Polysyndromisme betyr at med lupus erythematosus er det mange og meget varierte kliniske manifestasjoner forårsaket av skade på forskjellige organer og systemer. Videre er disse kliniske manifestasjonene tilstede i forskjellige mennesker i forskjellige kombinasjoner og kombinasjoner. En hvilken som helst type lupus erythematosus manifesteres imidlertid av følgende generelle symptomer:

• Sårhet og hevelse i leddene (spesielt store);
• Langvarig uforklarlig feber;
• Kronisk tretthetssyndrom;
• Utslett på huden (på ansiktet, på nakken, på torso);
• Brystsmerter som oppstår når du tar et dypt åndedrag eller puster ut;
• Hårtap;
• Skarp og alvorlig blanchering eller blå hud på tærne og hender i kalde eller stressfulle situasjoner (Raynauds syndrom);
• Hevelse av beina og området rundt øynene;
• Hovne og ømte lymfeknuter;
• Følsomhet for solstråling;
• Hodepine og svimmelhet
• kramper;
• Depresjon.

Disse vanlige symptomene er vanligvis tilstede i forskjellige kombinasjoner hos alle personer med systemisk lupus erythematosus. Det vil si at hver lupuslidende observerer minst fire av de ovennevnte vanlige symptomene. De overordnede hovedsymptomene for de ulike organene i lupus erythematosus er skjematisk vist i figur 1.

Figur 1 - Generelle symptomer på lupus erythematosus fra ulike organer og systemer.

I tillegg må du vite at den klassiske triaden av lupus erythematosus symptomer inkluderer leddgikt (leddbetennelse), polyserose - betennelse i peritoneum (betennelse), betennelse i lungepleura (pleurisy), betennelse i hjertets perikardium (perikarditt) og dermatitt.

Når lupus erythematosus ikke oppstår kliniske symptomer samtidig, kjennetegnes av deres gradvise utvikling. Det vil si at noen symptomer først vises, da sykdommen utvikler seg, blir andre med, og det totale antallet kliniske tegn øker. Noen symptomer vises år etter sykdommens begynnelse. Dette betyr at jo lenger en person lider av systemisk lupus erythematosus - jo mer kliniske symptomer har han.

Disse vanlige symptomene på lupus erythematosus er svært uspesifikke og gjenspeiler ikke hele spekteret av kliniske manifestasjoner som oppstår når de ulike organene og systemene er skadet av den inflammatoriske prosessen. Derfor vil vi i detaljene nedenfor undersøke hele spekteret av kliniske manifestasjoner som følger med systemisk lupus erythematosus, gruppering av symptomer ved organsystemene som den utvikler seg fra. Det er viktig å huske at forskjellige mennesker kan ha symptomer fra visse organer i en rekke kombinasjoner, noe som fører til at det ikke finnes to identiske varianter av lupus erythematosus. Videre kan symptomer være tilstede bare fra to eller tre organsystemer, eller fra alle systemer.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus fra huden og slimhinnene: røde flekker på ansiktet, sklerodermi med lupus erythematosus (foto)

Endringer i hudens farge, struktur og egenskaper eller utseende av lesjoner på huden er det vanligste syndromet i systemisk lupus erythematosus, som er tilstede hos 85-90% av de som lider av denne sykdommen. Så for tiden er det omtrent 28 forskjellige varianter av endringer i lupus erythematosus hud. Vurder de mest typiske hud symptomer på lupus erythematosus.

Det mest spesifikke hudsymptom for lupus erythematosus er tilstedeværelsen og plasseringen av røde flekker på kinnene, vingene og baksiden av nesen på en slik måte at en figur som ligner sommerfuglvinger dannes (se figur 2). På grunn av denne spesifikke plasseringen av flekkene, kalles dette symptomet vanligvis "sommerfugl".

Figur 2 - Utslett i ansiktet i form av "sommerfugl".

"Butterfly" med systemisk lupus erythematosus er av fire varianter:

• Vaskulitt "sommerfugl" er en diffus pulserende rødhet med en blåaktig tinge, lokalisert på nesen og kinnene. Denne rødheten er ustabil, den øker når den blir utsatt for frost, vind, sol eller agitasjon, og taper dessuten når det er gunstige miljøforhold (se figur 3).
• En "sommerfugl" av centrifugal erytemetypen (Bietta erythema) er en samling av vedvarende røde hovne flekker på kinn og nese. Videre er det ofte på kinnene flekkene ikke nær nesen, men tvert imot i templer og langs den imaginære skjeveveksten (se figur 4). Disse flekkene passerer ikke og deres intensitet reduseres ikke under gunstige miljøforhold. På overflaten av flekkene er det en moderat hyperkeratose (peeling og fortykning av huden).
• Kaposhas "sommerfugl" er en samling av lys rosa, tykke og hovne flekker på kinn og nese mot bakgrunnen av et generelt rødt ansikt. Et karakteristisk trekk ved denne form for "sommerfugl" er at flekkene ligger på den edematøse og røde huden i ansiktet (se figur 5).
• En "sommerfugl" av discoid-type elementer er en samling av lyse røde, hovne, betent, skumle flekker på kinn og nese. Plettene med denne typen "sommerfugl" er bare rød først, da blir de hovne og blir betente, noe som fører til at huden på dette området tykner, begynner å skrelle og dø av. Videre, når den inflammatoriske prosessen går bort, forblir arr og flekker av atrofi på huden (se figur 6).

Figur 3 - Vaskulitt "sommerfugl".

Figur 4 - "Butterfly" type centrifugal erytem.

Figur 5 - "Butterfly" Kaposi.

Figur 6 - "Butterfly" med discoide elementer.

I tillegg til "sommerfuglen" på ansiktet, kan hudens lesjoner i systemisk lupus erythematosus manifesteres av utslett på øreflor, nakke, panne, hodebunn, rød leppe av leppene, kropp (oftest i décolleté), på beina og armene, så vel som på albue, ankel og kneledd. Utslett på huden har utseendet på røde flekker, bobler eller knuter av forskjellige former og størrelser, med en klar ramme med sunn hud, isolert eller fusjonert med hverandre. Spott, vesikler og knuter er hovne, veldig fargerike, litt utragende over overflaten av huden. I sjeldne tilfeller kan utslett på huden med systemisk lupus være i form av noder, store okser (blærer), røde flekker eller et rutenett med sårdannelser.

Utslett på huden med en lang lupus erythematosus kan bli tett, scaly og cracking. Hvis utslettene fortykkes og begynner å skrelle og knekke, da etter lindring av betennelse i stedet blir arr dannet på grunn av hudatrofi.

Også hudskader i lupus erythematosus kan oppstå som lupus-cheilitt, hvor leppene blir lyse rødt, sårdannelse og blir dekket av gråskala, skorpe og mange erosjoner. Etter en tid dannes foki av atrofi på skadestedet langs den røde grensen av leppene.

Endelig er et annet karakteristisk hudsymtom for lupus erythematosus kapillær, som er røde hovne flekker med vaskulære "stjerner" og arr på dem, plassert i fingertuppene på palmer og såler (se figur 6).

Figur 7 - Capillaritt av fingrene og palmer av lupus erythematosus.

I tillegg til de ovennevnte symptomene ("sommerfugl" på ansiktet, hudutslett, lupus-cheilitt, kapillærer), er hudlidelser med lupus erythematosus manifestert av hårtap, brølhet og deformering av negler, sårdannelse og trykksår på overflaten av huden.

Til hudsyndromet i lupus erythematosus inngår også skade på slimhinnene og "tørhetssyndrom". Skader på slimhinnene av lupus erythematosus kan forekomme i følgende former:

• Aphthous stomatitt;
• Enantema av munnslimhinnen (områder av slimhinnen med blødninger og erosjoner);
• Oral candidiasis;
• Erosjoner, sår og hvite plakk på slimhinnene i munn og nese.

Tørrssyndrom i lupus erythematosus er preget av tørr hud og skjede.

Med systemisk lupus erythematosus hos mennesker, kan alle de listede manifestasjonene i hudsyndromet være tilstede i forskjellige kombinasjoner og i hvilken som helst mengde. Noen mennesker med lupus utvikler for eksempel bare en sommerfugl, den andre utvikler flere hud manifestasjoner av sykdommen (for eksempel en sommerfugl + lupus cheilitis), og den tredje har et stort spekter av manifestasjoner av hudsyndrom - både en sommerfugl og kapillærer., og hudutslett og lupus-cheilitis, etc.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus fra bein, muskler og ledd (leddgikt i lupus erythematosus)

Skader på ledd, bein og muskler er typiske for lupus erythematosus, og er notert hos 90-95% av de som lider av denne sykdommen. Det felles og muskulære syndromet i lupus kan manifestere seg i følgende kliniske former:

• Langvarig smerte i en eller flere høyintensitetsledd.
• Polyarthritis med involvering av de symmetriske interphalangeale leddene i fingrene, metacarpophalangeal, carpal og kneledd.
• Morgenstivhet av de berørte leddene (om morgenen umiddelbart etter å ha våknet opp, er det vanskelig og smertefullt å få bevegelser i leddene, men etter en stund etter "oppvarming" begynner leddene å fungere nesten normalt).
• Fleksjons kontrakturer av fingrene på grunn av betennelse i leddbånd og sener (fingrene fryser i bøyd stilling, og det er umulig å rette dem fordi ledbånd og sener er forkortet). Kontrakter dannes sjelden, ikke mer enn 1,5-3% av tilfellene.
• Rheumatoid-lignende utseende av hendene (hovne ledd med bøyde, urolige fingre).
• Aseptisk nekrose av lårhodet, humerus og andre bein.
• Muskelverk.
• Muskel svakhet.
• Polymyositt.

Som dermal, kan artikulær-muskelsyndrom i lupus erythematosus manifestere seg med de ovennevnte kliniske former i noen kombinasjoner og mengder. Dette betyr at kun lupus arthritis kan forekomme hos en person som lider av lupus, leddgikt + polymyositis i en annen, og hele spekteret av kliniske former for ledd og muskel syndrom (muskel smerte, leddgikt, morgenstivhet etc.) i den tredje. ).

Imidlertid forekommer det vanligste felles- og muskelsyndromet i lupus erythematosus i form av leddgikt og tilhørende myositis med intens muskel smerte. Vurder lupus arthritis mer detaljert.

Leddgikt for lupus erythematosus (lupus arthritis)

Den inflammatoriske prosessen er oftest involvert små ledd i hendene, håndleddet og ankelen. Artritt av store ledd (knær, albuer, lårben og andre) utvikler sjelden med lupus erythematosus. Som regel er det en samtidig lesjon av symmetriske ledd. Det er, lupus arthritis fanger samtidig leddene til høyre og venstre hånd, ankel og håndledd. Med andre ord, i mennesker, blir de samme leddene til venstre og høyre lemmer vanligvis påvirket.

Gikt er manifestert av smerte, hevelse og morgenstivhet i de berørte leddene. Smerten overtar ofte - det vil si at den varer i flere timer eller dager, hvoretter den forsvinner, så dukker opp igjen i en viss periode. Hevelsen av de berørte skjøtene forblir konstant. Morgenstivhet ligger i det faktum at umiddelbart etter oppvåkingen av bevegelsen i leddene er vanskelig, men etter at personen "sprer seg", begynner leddene å fungere nesten normalt. I tillegg er leddgikt med lupus erythematosus alltid ledsaget av smerter i bein og muskler, myositis (muskelbetennelse) og tendovaginitt (betennelse i senene). Videre utvikler myosit og tendovaginitt som regel i muskler og sener ved siden av den berørte ledd.

På grunn av den inflammatoriske prosessen kan lupus artritt føre til felles deformiteter og svekke deres funksjon. Deformitet av leddene er vanligvis representert av smertefulle flekkkontrakturer som skyldes alvorlig smerte og betennelse i ledbånd og muskler rundt leddet. På grunn av smerten, musklene og leddene trekkes sammen refleksivt, holder leddet i en bøyd stilling, og på grunn av betennelse er det løst, og forlengelse skjer ikke. Kontrakt, deformerer leddene, gi fingrene og hendene en karakteristisk, skrå utseende.

Imidlertid er et karakteristisk trekk ved lupus arthritis at disse kontrakturene er reversible fordi de er forårsaket av betennelse i leddbåndene og musklene rundt leddet, og er ikke en konsekvens av erosjon av de gjenstandsflater av beinene. Dette betyr at kontrakturer i leddene, selv om de dannes, kan elimineres med tilstrekkelig behandling.

Vedvarende og irreversible felles deformiteter i lupus artritt er svært sjeldne. Men hvis de utvikler seg, ser de ut som de med reumatoid artritt, for eksempel "svanehals", spindelformet deformitet av fingrene, etc.

I tillegg til leddgikt, kan muskel- og leddsyndrom i lupus erythematosus manifestere aseptisk nekrose av beinhoder, oftest lårbenet. Nekrose av beinhodene er observert hos ca 25% av alle lupus-pasienter, og oftere hos menn enn hos kvinner. Dannelsen av nekrose er forårsaket av skader på karene som går inn i beinet og forsyner sine celler med oksygen og næringsstoffer. Et karakteristisk trekk ved nekrose er at det er en forsinkelse i restaureringen av den normale strukturen av vev, som et resultat av hvilken en deformerende osteoartrose utvikler seg i leddet, som inkluderer den berørte bein.

Lupus erythematosus og reumatoid artritt

Med systemisk lupus erythematosus kan lupus artritt utvikle seg, noe som i sine kliniske manifestasjoner ligner på revmatoid artritt, noe som resulterer i vanskeligheter med deres skille. Imidlertid er reumatoid og lupus artritt helt forskjellige sykdommer som har et annet kurs, prognose og behandlingsmetoder. I praksis er det nødvendig å skille mellom reumatoid og lupus artritt, siden den første er en uavhengig autoimmun sykdom som bare påvirker leddene, og den andre er en av syndromene av systemisk sykdom, hvor skader oppstår ikke bare til leddene, men også til andre organer. For en person som opplever felles sykdom, er det viktig å kunne skille rheumatoid artritt fra lupus for å starte adekvat terapi i tide.

For å skille mellom lupus og revmatoid artritt, er det nødvendig å sammenligne de viktigste kliniske symptomene på leddsykdom, som har forskjellige manifestasjoner:

• I systemisk lupus erythematosus migrerer leddskader (leddgikt av samme ledd forekommer noen ganger og forsvinner), og i revmatoid artritt - progressiv (den samme berørte ledd gjør stadig vondt, og over tid forverres tilstanden).
• Morgenstivhet hos pasienter med systemisk lupus erythematosus er moderat og forekommer bare i den aktive perioden med leddgikt, og i revmatoid artritt er den konstant og tilstede selv i ettergivelsesperioden og veldig intens.
• Transient flexion contractures (leddet deformeres under aktiv betennelse, og deretter i remisjon gjenoppretter sin normale struktur) er karakteristisk for lupus erythematosus og er fraværende i reumatoid artritt;
• Irreversible kontrakturer og felles deformiteter forekommer nesten aldri i lupus erythematosus og er karakteristiske for revmatoid artritt;
• Dysfunksjon av leddene i lupus erythematosus er ubetydelig, og i reumatoid artritt er det uttalt;
• Erosjon av beinene med lupus erythematosus er fraværende, og med revmatoid artritt finnes det;
• Reumatoid faktor i lupus erythematosus blir ikke detektert kontinuerlig, og bare hos 5 - 25% av mennesker, og i leddgikt er alltid tilstede i serum i 80%;
• En positiv LE-test for lupus erythematosus forekommer i 85%, og i revmatoid artritt, bare i 5-15%.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus fra lungene

Lungesyndrom i lupus erythematosus er en manifestasjon av systemisk vaskulitt (vaskulær betennelse) og utvikler seg bare med sykdomsaktiviteten mot bakgrunnen av involvering av andre organer og systemer i den patologiske prosessen hos ca 20-30% av pasientene. Med andre ord oppstår lungeskade i lupus erythematosus bare samtidig med hud- og leddmuskel-syndromet, og utvikles aldri i fravær av skader på hud og ledd.

Lungesyndrom i lupus erythematosus kan forekomme i følgende kliniske former:

• Lupus pneumonitt (lungevaskulitt) - er betennelse i lungene, forekommer med høy kroppstemperatur, kortpustethet, utilsiktet fuktighet og tørr hoste, noen ganger ledsaget av hemoptysis. I lupus pneumonitt påvirker betennelsen ikke lungens alveoler, men de intercellulære vevene (interstices), som resulterer i at prosessen ligner atypisk lungebetennelse. På en roentgen for lupus pneumonitt, atelektase (ekspansjon) av en skiveformet form, blir skyggen av infiltrater og økt lungemønster detektert;
• Pulmonal hypertensjonssyndrom (økt trykk i lungeveinsystemet) manifesteres av alvorlig dyspnø og systemisk hypoksi av organer og vev. Ved lupus pulmonal hypertensjon er det ingen endringer på lungens røntgenstråle;
• Pleurisy (betennelse i lungens pleuralmembran) - manifestert av alvorlig brystsmerter, alvorlig kortpustethet og opphopning av væske i lungene;
• Pulmonal arterie tromboembolisme (PE);
• Blødning i lungene;
• Fibrene i membranen;
• Lungdystrofi;
• Polyserositis er en migrerende betennelse i lungens pleura, hjertets perikardium og peritoneum. Det vil si at en person vekselvis utvikler betennelse i pleura, perikard og peritoneum. Disse serosittene manifesteres av buk- eller brystsmerter, friksjonsstøy av perikardiet, peritoneum eller pleura. Men på grunn av den lave alvorlighetsgraden av kliniske symptomer, blir polyserositis ofte sett av leger og pasienter selv, som anser deres tilstand for å være en følge av sykdommen. Hvert tilbakefall av polyserositt fører til dannelsen av adhesjoner i hjertekamrene, på pleura og i bukhulen, som er tydelig synlige på røntgenstråler. På grunn av limtsykdom kan det oppstå en betennelsesprosess i milten og leveren.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus fra nyrene

Med systemisk lupus erythematosus utvikler 50-70% av mennesker nyrebetennelse, som kalles lupus nefritis eller lupus nefritis. Som regel utvikler nefrit av varierende grad av aktivitet og alvorlighetsgraden av nyreskade innen fem år fra begynnelsen av systemisk lupus erythematosus. I mange mennesker er lupus nefritis en av de første manifestasjonene av lupus sammen med leddgikt og dermatitt ("sommerfugl").

Lupus nephritis kan forekomme på forskjellige måter, som et resultat av hvilket et bredt spekter av nyresymptomer er karakteristisk for dette syndromet. De vanligste symptomene på lupus nefrit er proteinuri (protein i urinen) og hematuri (blod i urinen), som ikke er forbundet med noen smerte. Mindre proteinuria og hematuria kombinert med bruk av sylindre (hyaline og erytrocytt) i urinen, samt diverse urinveisforstyrrelser, slik som å redusere volumet av urin, smerte ved urinering, og andre. I sjeldne tilfeller blir lupus nefritt hurtig under rask skade på glomerulær og utvikling av nyresvikt.

I følge klassifiseringen M.M. Ivanova, lupus nefritis kan forekomme i følgende kliniske former:

• Rapidly progressive lupus nefritis - manifestert av alvorlig nefrotisk syndrom (ødem, urinprotein, nedsatt blodpropp og nedsatt nivå av total protein i blodet), ondartet hypertensjon og rask utvikling av nyresvikt;
• Nephrotisk form for glomerulonephritis (manifestert av protein og blod i urinen i kombinasjon med arteriell hypertensjon);
• Aktiv lupusnefritis med urinssyndrom (manifest protein i urinen på mer enn 0,5 gram per dag, en liten mengde blod i urinen og leukocytter i urinen);
• Nephritis med minimal urinsyndrom (manifest protein i urinen på mindre enn 0,5 gram per dag, enkeltrøde blodlegemer og leukocytter i urinen).

Skadets art i lupus nefritis er forskjellig, noe som resulterer i at Verdens helseorganisasjon identifiserer 6 klasser av morfologiske endringer i strukturen av nyrene som er karakteristiske for systemisk lupus erythematosus:

• Klasse I - i nyrene er det vanlig uendret glomeruli.
• Klasse II - i nyrene er det bare mesangial endringer.
• Grad III - På mindre enn halvparten av glomeruli er det neutrofilt infiltrering og proliferasjon (økning i antall) av mesangial og endotelceller, noe som reduserer blodkarets lumen. Hvis nekrose forekommer i glomeruli, oppdages ødeleggelsen av kjellermembranen, oppløsning av cellekjerner, hematoksylinlegemer og blodpropper i kapillærene.
• Klasse IV - endringer i strukturen av nyrene av samme natur som i klasse III, men de påvirker de fleste glomeruli, noe som tilsvarer diffus glomerulonephritis.
• Klasse V - en fortykning av glomerulære kapillærvegger i nyrene med utvidelse av mesangialmatrisen og en økning i antall mesangialceller, noe som tilsvarer diffus membranøs glomerulonephritis.
• Klasse VI - i nyrene avslørte sklerose av glomeruli og fibrose i de intercellulære rom, som tilsvarer skleroserende glomerulonephritis.

I praksis blir det som regel registrert morfologiske endringer i klasse IV ved diagnosen lupus nephritis i nyrene.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus fra sentralnervesystemet

Skaden på nervesystemet er en alvorlig og ugunstig manifestasjon av systemisk lupus erythematosus forårsaket av skade på ulike nervestrukturer i alle avdelinger (både i sentrale og perifere nervesystemer). Strukturen i nervesystemet er skadet på grunn av vaskulitt, trombose, blødning og hjerteinfarkt, som skyldes integriteten til vaskulærvegg og mikrosirkulasjon.

I de første stadier manifesteres skade på nervesystemet av det astenovegetative syndromet med hyppig hodepine, svimmelhet, kramper, en forstyrrelse av minne, oppmerksomhet og tenkning. Men skader på nervesystemet lupus erythematosus, hvis det er innlysende stadig skrider frem, hvorved med tiden synes stadig dypere og sterke nevrologiske forstyrrelser slik som polyneuritt, ømhet langs nervebadebukser, redusere alvorligheten av reflekser, forringelse og følsomhet uorden Meningoencefalitt, epileptiform syndrom, akutt psykose (delirium, delirious oneiroid), myelitt. I tillegg kan alvorlige slag med negative resultater utvikles på grunn av vaskulitt med lupus erythematosus.

Alvorlighetsgraden av lidelser i nervesystemet avhenger av graden av involvering av andre organer i den patologiske prosessen og reflekterer sykdommens høye aktivitet.

Symptomer på lupus erythematosus i nervesystemet kan være svært varierte, avhengig av hva slags sentralnervesystemavdeling var skadet. Foreløpig identifiserer legene følgende mulige former for kliniske manifestasjoner av skade på nervesystemet i lupus erythematosus:

• Migrene hodepine som ikke stopper med ikke-narkotiske og narkotiske smertestillende midler;
• Forløpende iskemiske angrep
• Krenkelse av cerebral sirkulasjon;
• Konvulsive anfall
• chorea;
• Cerebral ataksi (tap av koordinering av bevegelser, utseendet på ukontrollerte bevegelser, flått, etc.);
• Nevrolitt i kranialnervene (optisk, olfaktorisk, auditiv, etc.);
• Optisk nevritt med nedsatt eller fullstendig synskort
• Tverr myelitt;
• Perifert nevropati (skade på sensoriske og motoriske fibre i nervebuksene med utvikling av nevritt);
• Krenkelse av følsomhet - parestesi (følelse av "løpende gås", nummenhet, prikking);
• Organisk hjerneskade, manifestert av emosjonell ustabilitet, perioder med depresjon, samt en betydelig forverring av minne, oppmerksomhet og tenkning;
• Psykomotorisk agitasjon;
• Encefalitt, meningoencefalitt;
• Vedvarende søvnløshet med korte mellomrom av søvn, hvor en person ser fargerike drømmer;
• Affektive lidelser:
  • Bekymrende depresjon med stemme hallusinasjoner av avskrekkende innhold, fragmentariske ideer og ustabile, usystematiske vrangforestillinger;
  • Manisk-euforisk tilstand med økt humør, uforsiktighet, selvtillit og mangel på bevissthet om alvorlighetsgraden av sykdommen;
• Delirious-oneiric forbløffelse (manifest veksling av drømmer om en fantastisk tema med fargerike visuelle hallusinasjoner ofte folk assosierer seg observatører hallusinatoriske scener eller ofre for vold Psykomotorisk agitasjon forvirret og masete, med immobilitet ledsaget av muskelspenninger og plangent gråte..);
• Delirious stupefactions (manifestert av en følelse av frykt, så vel som levende mareritt i perioden med å sovne og flere farge visuelle og verbale hallusinasjoner av en truende natur i øyeblikk av våkenhet);
• Strokes.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus fra mage-tarmkanalen og leveren

Lupus forårsaker vaskulær skade i fordøyelseskanalen og peritoneum, for derved å utvikle dyspeptic syndrom (forstyrrelse av fordøyelse av mat), smerte, anoreksi, betennelse i bukhulen og erosive-ulcerøs lesjoner av slimhinnene i mage, tykktarm og spiserøret.

Skader på fordøyelseskanalen og leveren i lupus erythematosus kan forekomme i følgende kliniske former:

• Aphthous stomatitt og ulceration av tungen;
• Dyspeptisk syndrom, manifestert av kvalme, oppkast, mangel på appetitt, abdominal distention, flatulens, halsbrann og opprørt avføring (diaré);
• Anoreksi som skyldes ubehagelige dyspeptiske symptomer som oppstår etter å ha spist
• Utvidelse av lumen og sårdannelse av spiserørslimhinnen;
• Sårdannelse av magehinnen i mage og tolvfingertarm
• Abdominal smerte syndrom (magesmerter), noe som kan skyldes både vaskulitt store abdominale kar (milt, mesenterisk arterie, etc.) og tarmbetennelse (kolitt, enteritt, ileitt, etc.), lever (hepatitt) milt (splenitt) eller peritoneum (peritonitt). Smerte er vanligvis lokalisert i navlen, og er kombinert med muskelstivhet i den fremre bukveggen;
• Forstørrede lymfeknuter i bukhulen
• Øke størrelsen på leveren og milten med mulig utvikling av hepatitt, fett hepatose eller splenitt;
• Lupus hepatitt, manifestert av en økning i leverens størrelse, guling av huden og slimhinner, samt en økning i aktiviteten av AST og ALT i blodet;
• Vaskulitt i magesekken med blødning fra organene i fordøyelseskanalen;
• Ascites (akkumulering av fritt fluid i bukhulen);
• Serositis (betennelse i peritoneum), som er ledsaget av alvorlige smerter etterligner bildet av "akutt underliv".

De ulike manifestasjonene av lupus fra fordøyelseskanalen og bukorganene er forårsaket av vaskulær vaskulitt, serositis, peritonitt og sårdannelse av slimhinnene.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus fra kardiovaskulærsystemet

I lupus erythematosus er de eksterne og indre membranene samt hjertemuskelen skadet, og i tillegg utvikler inflammatoriske sykdommer i små kar. Kardiovaskulært syndrom utvikler hos 50-60% av mennesker med systemisk lupus erythematosus.

Skader på hjertet og blodårene for lupus erythematosus kan forekomme i følgende kliniske former:

• Perikarditt - er en betennelse i hjerteposen (ytre foring av hjertet), hvor en person har brystsmerter, kortpustethet, dempet hjertelyd, og det tar en tvungen sittende stilling (en person kan ikke lyve, det er lettere å sitte, så han selv sov på en høy pute ). I noen tilfeller kan du høre den perikardiale friksjonsstøyen som oppstår når det oppstår et effusjon i brysthulen. Hovedmetoden for diagnose av perikarditt er EKG, noe som avslører spenningen i T-bølgen og forflytningen av ST-segmentet.
• Myokarditt er en betennelse i hjertemuskelen (myokard) som ofte følger med perikarditt. Isolert myokarditt med lupus erythematosus er sjeldne. Med myokarditt utvikler en person hjertesvikt, og brystsmerter er plaget av ham.
• Endokarditt er en betennelse i hjertekammerets forside, og manifesteres av atypisk vorte endokarditt Libman-Sachs. Når lupus endokarditt i den inflammatoriske prosessen involvert mitral, tricuspid og aorta ventiler med dannelsen av deres svikt. Oftest dannet mitralventilinsuffisiens. Endokarditt og skade på hjerteklaffapparatet oppstår vanligvis uten kliniske symptomer, og de oppdages derfor bare under EchoCG eller EKG.
• Phlebitis og tromboflebitt - er betennelse i veggene i blodårene med dannelse av blodpropper i dem og dermed trombose i forskjellige organer og vev. Klinisk datatilstander vises pulmonal hypertensjon, arteriell hypertensjon, endokarditt, hjerteinfarkt, chorea, myelitt, hyperplasi av leveren, trombose små fartøy for å danne områder med nekrose i ulike organer og vev, så vel som hjerteinfarkt av abdominale organer (lever, milt, binyre, nyre) og forstyrrelser i cerebral sirkulasjon. Flebitt og tromboflebitt er forårsaket av antifosfolipid syndromet som utvikles i lupus erythematosus.
• Koronaritt (betennelse i hjertekarene) og koronar aterosklerose.
• Koronar hjertesykdom og slag.
• Raynauds syndrom - er et brudd på mikrosirkulasjonen, manifestert av en skarp bleking eller blå hud på fingrene som følge av kulde eller stress.
• Marmor mønster av hud (mesh levetid) på grunn av svekket mikrocirkulasjon.
• Necrosis av finger tips (blå finger tips).
• Retinal vaskulitt, konjunktivitt og episkleritt.

Kurs av lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus fortsetter i bølger, med vekslende perioder med forverringer og remisjoner. Videre, under eksacerbasjoner utvikler en person symptomer fra ulike berørte organer og systemer, og det er ingen kliniske manifestasjoner av sykdommen i perioder med remisjon. Progresjonen av lupus er at ved hvert påfølgende forverring graden av skade i de berørte organer har økt, og i den patologiske prosess er involvert andre organer, noe som innebærer at fremkomsten av nye symptomer, som ikke var tidligere.

Avhengig av alvorlighetsgraden av kliniske symptomer, sykdomsprogresjon hastighet, antall berørte organer og graden av irreversible endringer i dem, er det tre alternativer flyte lupus erythematosus (akutt, subakutt og kronisk) og tre grader av aktivitet av den patologiske prosess (I, II, III). Vurder alternativene for kurs og grad av aktivitet av lupus erythematosus mer detaljert.

Alternativer for lupus erythematosus:

• Det akutte kurset - lupus erythematosus begynner abrupt, med en plutselig økning i kroppstemperaturen. Noen timer etter at temperaturen stiger, oppstår arthritis flere ledd med skarp smerte i dem og utslett på huden, inkludert "sommerfugl". Videre, i løpet av flere måneder (3 - 6) til artritt, dermatitt og temperatur blir polyserositis (betennelse i pleura, perikard og peritoneum), lupus nefritt, Meningoencefalitt, myelitt, radiculoneuritis, alvorlig vekttap og underernæring vev. Sykdommen utvikler seg raskt på grunn av den høye aktivitet av den patologiske prosess i alle organer vises irreversible endringer, noe som resulterer i 1 - 2 år etter begynnelsen av lupus i fravær av behandlingen utvikles svikt flere organ, dødelig. Den akutte bane av lupus erythematosus er den mest ugunstige, siden de patologiske forandringene i organene utvikler seg for raskt.
• Subakutt - lupus manifesterer gradvis, er det i begynnelsen smerter i leddene, deretter til leddgikt slutter seg kutan syndrom ( "butterfly" på ansiktet, utslett på huden av kroppen) og moderat øket kroppstemperatur. I lang tid er aktiviteten til den patologiske prosessen lav, noe som fører til at sykdommen utvikler seg sakte, og organskader forblir minimal i lang tid. I lang tid er det skader og kliniske symptomer bare fra siden av 1 - 3 organer. Men over tid er alle organer imidlertid involvert i den patologiske prosessen, og med hver forverring er ethvert organ som ikke har vært berørt tidligere skadet. Med subakut lupus er langvarige tilbakemeldinger karakteristiske - opptil seks måneder. Sykdommens subaksjonskurs skyldes den gjennomsnittlige aktiviteten til den patologiske prosessen.
• Kronisk lupus erythematosus manifesterer seg gradvis, første leddgikt og endringer i huden vises. På grunn av den lave aktiviteten til den patologiske prosessen, er det i lang tid bare 1 - 3 organer som er skadet hos en person, og følgelig er kliniske symptomer bare fra deres side. Etter år (10-15 år), forårsaker lupus erythematosus fortsatt skade på alle organer og utseendet av passende kliniske symptomer.

Lupus erythematosus, avhengig av graden av organs involvering i den patologiske prosessen, har tre grader av aktivitet:

• I aktivitetsgraden - den patologiske prosessen er inaktiv, skaden på organer utvikler seg veldig sakte (før dannelsen av insuffisiens tar det opptil 15 år). I lang tid påvirker betennelse bare ledd og hud, og involvering av intakte organer i den patologiske prosessen skjer sakte og gradvis. Den første aktivitetsgraden er karakteristisk for det kroniske løpet av lupus erythematosus.
• II-aktivitetsgraden - den patologiske prosessen er moderat aktiv, skader på organer utvikler seg relativt langsomt (inntil dannelsen av insuffisiens tar opptil 5-10 år), forekommer involvering av upåvirkede organer i den inflammatoriske prosessen bare under tilbakeslag (i gjennomsnitt 1 gang i 4-6 måneder). Den andre aktivitetsgraden av den patologiske prosessen er karakteristisk for den subakutiske løpet av lupus erythematosus.
• III-grad av aktivitet - den patologiske prosessen er veldig aktiv, skade på organer og spredningen av betennelse skjer veldig raskt. Den tredje aktivitetsgraden av den patologiske prosessen er karakteristisk for den akutte løpet av lupus erythematosus.

Tabellen under viser alvorlighetsgraden av kliniske symptomer, karakteristisk for hver av de tre grader av aktivitet av den patologiske prosessen i lupus erythematosus.