For bare førti år siden, mente legene ikke engang at antiphospholipid syndromet eksisterte. Oppdagelsen tilhører doktor Graeme Hughes, som praktiserte i London. Han beskrev i detalj hans symptomer og årsaker, derfor blir også APS også kalt Hughes syndrom.
Med utviklingen av antiphospholipidsyndrom i blodet, vises antifosfolipidantistoffer (APLA), noe som bidrar til forbedret dannelse av blodpropper i blodkarets lumen. De kan forårsake komplikasjoner av graviditet og til og med føre til terminering. Den vanligste APS er diagnostisert hos kvinner i alderen 20-40 år.
Patogenese av utviklingen av antiphospholipid syndrom
I blodet av en person mot bakgrunnen av antiphospholipidsyndromet begynner antistoffene å sirkulere, som ødelegger fosfolipidene som finnes i cellemembranene i kroppsvev. Fosfolipider er tilstede i blodplater, i nerveceller, i endotelceller.
Fosfolipider kan være nøytrale og negativt ladede. I sistnevnte tilfelle kalles de anioniske. Det er disse to typer fosfolipider som finnes i blod oftere enn andre.
Siden fosfolipider kan være forskjellige, produseres antistoffer mot dem forskjellige. De er i stand til å reagere med både nøytrale og anioniske fosfolipider.
Antiphospholipid syndrom bestemmes av immunoglobuliner som vises i blodet under utviklingen av sykdommen.
Blant dem er utmerkede:
Lupus-immunoglobuliner IgG, IgM. For første gang ble disse antistoffene påvist hos pasienter med systemisk lupus erythematosus. Samtidig var de i stand til å oppdage økt tendens til trombose.
Antistoffer mot kardiolipinantigenet. Denne komponenten av testen kan oppdage syfilis hos mennesker. Samtidig vil antistoffer av klasse A, G, M sirkulere i blodet.
Antistoffer som er representert ved en kombinasjon av kardiolipin, fosfatadylkolin og kolesterol. De kan gi et positivt resultat når de utfører en Wasserman-reaksjon (diagnose av syfilis), men dette resultatet er falskt.
Totalt immunglobuliner av klasse A, G, M (beta-2-glykoprotein-1-kofaktoravhengige antistoffer mot fosfolipider). Siden beta-2-glykoprotein-1 er fosfolipider-antikoagulantia, viser utseendet av antistoffer mot blod, rettet mot ødeleggelsen, en forbedret dannelse av blodpropper.
Påvisning av antistoffer mot fosfolipider gjør det mulig å diagnostisere antiphospholipidsyndrom, hvor deteksjonen er forbundet med en rekke vanskeligheter.
Funksjoner i diagnosen ASF
Antiphospholipid syndrom gir en rekke patologiske symptomer som antyder ideen om dette bruddet. For å sette riktig diagnose må du imidlertid utføre laboratorietester. Og det vil bli en betydelig mengde av dem. Dette inkluderer bloddonasjon for generell og biokjemisk analyse, samt serologiske tester som gjør det mulig å oppdage antistoffer mot fosfolipider.
Det er ikke nok å bruke en enkelt forskningsmetode. Ofte er pasienter foreskrevet en test for Wasserman, som er i stand til å gi et positivt resultat, ikke bare med antiphospholipid syndrom, men også for andre sykdommer. Dette fører til feil diagnose.
For å minimere sannsynligheten for en medisinsk diagnostisk feil, bør en omfattende undersøkelse foreskrives for en pasient med APS-symptomer, som bør omfatte:
Deteksjon av lupus antistoffer er en analyse som utføres først i tilfelle mistanke om APS.
Påvisning av antistoffer mot kardiolipinantigenet (Wasserman-reaksjon). Med AFS vil analysen være positiv.
Test for beta-2 glykoprotein-1-kofaktoravhengige antistoffer mot fosfolipider. Indikatorer for disse antistoffene vil overskride normernes tillatte grenser.
Hvis antistoffer dukket opp i blodet tidligere enn 12 uker før manifestasjonen av de første symptomene på APS, kan de ikke betraktes som pålitelige. Også på deres grunnlag bekrefter de ikke diagnosen APS hvis testene var positive bare etter 5 dager etter debut av sykdommen. Så, for å bekrefte diagnosen "antiphospholipid syndrom", er det nødvendig med tilstedeværelse av symptomer på lidelsen og en positiv antistofftest (minst en test skal gi en positiv reaksjon).
Ytterligere diagnostiske metoder som en lege kan ordinere:
Analyse av falsk positiv Wasserman.
Kumbas test.
Påvisning av reumatoid faktor og antinuclear faktor i blodet.
Bestemmelse av kryoglobuliner og antistoff titere til DNA.
Noen ganger begrenser legene seg til å ta blod for å oppdage lupus antikoagulant, men i 50% av tilfellene fører det til at bruddet forblir uidentifisert. Derfor, i nærvær av symptomer på patologi, bør det utføres så fullt som mulig. Dette vil gi tid til å oppdage APS og starte behandling. For øvrig har moderne medisinske laboratorier tester som gjør det mulig å utføre omfattende diagnostikk, siden de er utstyrt med alle nødvendige reagenser. Forresten, i noen av disse systemene, er slangegifte brukt som hjelpekomponenter.
Årsaker til APS
Antiphospholipid syndrom manifesteres oftest mot bakgrunnen av slike patologier som:
Systemisk sklerodermi, reumatoid artritt, Sjogren syndrom.
Kreft i kroppen.
Autoimmun trombocytopenisk purpura, som kan utløses av systemisk lupus erythematosus, sklerodermi eller reumatoid artritt. Tilstedeværelsen av purpura øker risikoen for å utvikle antiphospholipid syndrom betydelig.
HIV-infeksjon, mononukleose, hepatitt C, endokarditt, malaria. APS kan utvikles med virale, bakterielle og parasittiske infeksjoner.
Sykdommer som påvirker sentralnervesystemet.
Fødselsperiode, fødsel.
For ASF kan være arvelig disposisjon. I dette tilfellet vil spesifisiteten til DR4, DR7, DRw53 være i fenotypen av humant blod.
Ta visse medisiner, for eksempel psykotrope, prevensjonsmidler og perorale prevensiver.
Jo lenger antifosfolipidantistoffer er tilstede i blodet, desto raskere vil personen utvikle APS. Og årsaken til utseendet deres spiller ingen rolle.
Typer av APS
Det finnes følgende typer AFS:
Primær antiphospholipid syndrom, som utvikler seg selv, det vil si, det går ikke før starten av en sykdom.
Sekundært antiphospholipidsyndrom, som utvikler seg på bakgrunn av autoimmun patologi, for eksempel i systemisk lupus erythematosus.
Katastrofalt antifosfolipid syndrom, som sjelden diagnostiseres, men samtidig er denne form for patologi ekstremt farlig. Sykdommen utvikler seg raskt og fører til dannelse av blodpropper i alle karene i kroppen. Ofte forårsaker dette syndrom døden.
AFLA-negativt syndrom, som er vanskelig å oppdage. I denne sykdomsformen finnes det ingen lupus antistoffer og anti-kardiolipin antistoffer i blodet.
Sneddon syndrom er en sykdom som utvikler seg på bakgrunn av APS. Samtidig forekommer episoder av cerebral trombose hos mennesker. Symptomer på uorden er blåaktig hud og høyt blodtrykk. Sneddon syndrom refererer til en av de mulige varianter av sykdommen.
Fare for antiphospholipidsyndrom
Antistoffer mot fosfolipider, som forekommer med APS, forstyrrer normal funksjon av hemostasesystemet. Dette fører til at trombi begynner å danne seg i karene, og en person utvikler trombose.
Med APS, lider ikke bare kapillærene, men også de store fartøyene. Generelt kan blodpropper dannes i en hvilken som helst vene eller arterie som bærer blod til forskjellige organer. Derfor er symptomene på dette bruddet svært forskjellige.
Komplikasjoner av APS
Antiphospholipid syndrom provoserer dannelsen av blodpropp i karene. Vanligvis blir vener i nedre ekstremiteter påvirket av trombose. Hvis blodpropp kommer av, så går det med blodstrømmen i blodkarene som foder lungevevvet. Dette medfører utvikling av en farlig tilstand som kalles lungeemboli. Hvis en trombose lukker lungens hovedfartøy, så er det et hjerteinfarkt, hjertestopp stopper. Ofte slutter lungeemboli med pasientens død, og døden kan forekomme veldig raskt.
Når en blodpropp overlapper små fartøyer, har en person en sjanse for utvinning, men samtidig må han straks tas til en medisinsk anlegg. Selv i dette tilfellet er sannsynligheten for alvorlige helsekonsekvenser ekstremt høy.
Trombe i ASD kan danne seg i nyrearteriene. På bakgrunn av en slik trombose utvikler alvorlige nyrepatologer, for eksempel Budd-Chiari syndrom.
Mindre vanlige dannes blodpropp i nervehullens kapillærer, i subklaveårene, i binærveiene, som fører til utvikling av insuffisiens av disse organene. Også på bakgrunn av trombose er utviklingen av det ringere eller overlegne vena cava syndrom mulig.
Trombose med blokkering av arterier med forskjellig lokalisering kan føre til hjerteinfarkt, gangren, nekrose av lårhodet.
Antiphospholipid syndrom under graviditet
Utviklingen av antiphospholipidsyndrom under graviditet kan føre til slike alvorlige konsekvenser som:
Abort i tidlig graviditet. Risikoen for spontan abort er jo høyere, jo mer antistoffer sirkulerer i kvinnens blod til kardiolipinantigenet.
Utvikling av placentainsuffisiens, noe som fører til fosterhypoksi med en forsinkelse i utviklingen. Hvis medisinsk behandling ikke er gitt, forblir en høy risiko for fosterdød.
Utviklingen av preeklampsi med eclampsia og preeklampsi.
Økt blodtrykk.
Utviklingen av HELLP syndrom med hemolyse, skade på leverparenchyma og trombocytopeni.
For tidlig avløsning av morkaken.
På bakgrunn av APS kan forsøk på å unnfange et barn ved in vitro befruktning mislykkes.
Hvordan oppdage APS under graviditet
Kvinner som er i fare for utviklingen av APS bør være under spesialtilsyn av en lege.
Ifølge vitnesbyrd kan de bli tildelt følgende diagnostiske prosedyrer:
Regelmessig implementering av Gestaziogrammer.
Uplanlagt ultralyd av fosteret med doppler uteroplacental blodstrøm.
Ultralyd av karene i bena, hode, nakke, nyrer, øyne.
Ekkokardiografi for å sjekke ytelsen til hjerteventiler.
Dette vil tillate rettidig påvisning av utviklingen av alvorlige komplikasjoner av graviditet, som: DIC, purpura, HUS.
I tillegg til gynekologen kan en gravid kvinne med et diagnostisert antifosfolipid-syndrom kanskje konsultere andre smale spesialister, som reumatolog, kardiolog, nevrolog, etc.
Behandling reduseres til å ta glukokortikosteroider og antiplatelet medisiner. Dosen må velges av legen. Hepariner og immunoglobuliner kan også foreskrives. Disse legemidlene administreres mot kontroll av blodbildet.
Hvis en kvinne allerede har APS, men ikke planlegger en graviditet, bør hun ikke bruke hormonelle stoffer for prevensjon. Ellers kan du forverre sykdomsforløpet.
Hvilke systemer i kroppen lider av APS, symptomer på lidelser
Antiphospholipid syndrom er forbundet med risikoen for å utvikle ulike sykdommer. Videre kan noen organer og systemer lider, selv hjernen. Med nederlaget på hans fartøy kan det utvikle forbigående iskemisk angrep eller hjerteinfarkt.
Dette er ledsaget av symptomer som:
Demens som stadig utvikler seg.
APS kan også manifestere seg med følgende nevrologiske symptomer:
Alvorlig hodepine, migrene-lignende.
Ukontrollabel tremor i lemmer.
Symptomer som er karakteristiske for transversell myelitt. De oppstår på grunn av at ryggmargen påvirkes av APS.
Den mest alvorlige komplikasjonen av hjerteskade er hjerteinfarkt. Det utvikles under forutsetning av at blodproppene dannes i koronararteriene. Hvis deres små grener er involvert, vil et hjerteinfarkt foregå ved hjerteslagsbrudd. APS kan også føre til utvikling av hjertesykdom, til dannelse av en intrakardial trombus. Slike indirekte tegn på antiphospholipid syndrom kan gjøre det vanskelig å diagnostisere årsaken til sykdommen.
Symptomer på APS, avhengig av hvilket organ som ble påvirket av trombose, vil være som følger:
En økning i blodtrykket observeres under trombose av nyrene.
Når tilstoppet pulmonal arterie trombus utvikler lungeemboli, noe som fører til en skarp forringelse i menneskets velvære. Noen ganger kan pasientens død forekomme umiddelbart.
Blødning i mage-tarmkanalen.
Utseendet til subkutane blødninger, nekrose i huden, bensår - alle disse symptomene utvikler seg med dermisslaget.
Clinic AFS mangfoldig. De eksakte symptomene kan ikke beskrives, siden noen organer og systemer kan være involvert i den patologiske prosessen.
Behandling av APS
Behandling av APS bør være omfattende. Hovedfokus er å forebygge komplikasjoner av trombose.
Pasienten må følge følgende anbefalinger:
Gi opp uutholdelig fysisk anstrengelse.
Du kan ikke forbli uten bevegelse i lang tid.
Avvisning av traumatisk sport.
Avslag på flyreiser.
Narkotikabehandling reduseres til utnevnelsen av følgende stoffer:
Warfarin er et stoff fra gruppen indirekte antikoagulantia.
Heparin, Kalsium Nadroparin, Enoxaparin Sodium - Medikamenter relatert til direkte antikoagulantia.
Aspirin, dipyridamol, pentoksifyllin - antiplatelet narkotika.
Hvis pasienten er i alvorlig tilstand, blir han administrert med høye doser glukokortikosteroider, plasma transfusjoner utføres.
Motta antikoagulantia og antiplatelet midler bør være langvarig. Noen ganger er disse legemidlene foreskrevet for livet.
APS er ikke en setning. Hvis sykdommen er diagnostisert i begynnelsen av utviklingen, er prognosen gunstig. I dette tilfellet må pasienten overholde alle anbefalinger fra legen, ta stoffene han foreskriver. Kvinner har stor sjanse til å bli gravid og ha en sunn baby.
Komplisert sykdomssykdom er systemisk lupus erythematosus, trombocytopeni, vedvarende økning i blodtrykk, høye nivåer av antistoffer mot kardiolipinantigenet med en tendens til veksten.
Uten tap bør pasienten med diagnostisert APS observeres av en reumatolog. Han må regelmessig donere blod til analyse, samt gjennomgå andre diagnostiske og terapeutiske prosedyrer.
Antifosfolipidantistoffer i blodet - normen eller patologien?
Noen ganger kan nivået av antifosfolipidantistoffer økes hos en sunn person. I 12% av menneskene er disse antistoffene tilstede i blodet, men sykdommen utvikler seg ikke. Jo eldre personen er, desto høyere kan de patologiske immunoglobulinene være. Det er også en mulighet for en falsk positiv Wasserman-reaksjon, som pasienten skal være klar til. Det viktigste er ikke å panikk og gjennomgå en omfattende diagnose.
Video: AFS og annen trombofili i obstetrik:
Artikkel forfatter: Volkov Dmitry Sergeevich | a. m. n. kirurg, phlebologist
utdanning: Moscow State University of Medicine and Dentistry (1996). I 2003 mottok han et diplom fra et pedagogisk og vitenskapelig medisinsk senter for styring av presidenten til Russland.
Nåværende tilnærminger til diagnose og behandling av antiphospholipid syndrom ved abort
Denne artikkelen beskriver de nåværende data om patogenesen av antifosfolipid syndrom (APS), muligens klassifiseringsmetoder for diagnose av sykdom, en rekke obstetrisk beskrevet, nevrologiske, vaskulære, kardiale, hudmanifestasjoner, samt sjeldne fulminante former katastrofale APS. Artikkelen presenterer en historisk ekskursjon, skisserer de nåværende godkjente diagnostiske kriteriene for APS, presenterer moderne tilnærminger til behandling av pasienter utenfor og under graviditet, inkludert bruk av effektive behandlingsmetoder som reduserer legemiddelbelastningen på kroppen. Disse data gjør det mulig å gjennomføre en riktig måte korreksjon resulterende autoimmune, hemostatiske, metabolske sykdommer er, under graviditet og fødsel perioden hos pasienter med APS, kan redusere risikoen for tromboemboliske komplikasjoner hos kvinner og fremme fødselen av levedyktig barn. AA Agadzhanova
Vitenskapelig senter for obstetriker, gynekologi og perinatologi, russisk akademi for medisinske vitenskap
(Sjefdirektør - Akademiker ved Det russiske medisinske akademi, Prof. V.I. Kulakov), Moskva.
Ved å studere rollen av immunpatologiske prosesser og patogenesen av tilbakevendende abort er særlig viktig studium av effekten av autoimmune reaksjoner (dannelse av antistoffer mot noen av sine egne fosfolipider) fremgangsmåter for implantering, vekst, utvikling av embryoet og fosteret under graviditet og fødsel utfall [4, 5]. Å være universelle komponenter av cellemembraner og mitokondrier, er fosfolipider involvert i dannelsen av cytolemma av blodplater, erytrocytter, vaskulært endotel, celler i nervesvevet. En slik bred fordeling av fosfolipider bestemmer den systemiske karakteren av kliniske manifestasjoner i antiphospholipidsyndromet [2, 19, 25].
For tiden, anti-fosfolipid-syndrom (APS), først beskrevet i pasienter med systemisk lupus erythematosus, er utbredt studert av forskere av forskjellige medisinske spesialiteter i forbindelse med en rekke kliniske symptomer, langvarig vedvarende selvfølgelig også behovet for riktig diagnose og korrigering forekommende forstyrrelser. For tiden er det primære og sekundære antiphospholipid syndromer. Utviklingen av sekundær APS er forbundet med autoimmune, onkologiske og smittsomme sykdommer, samt med virkningen av visse stoffer og giftige stoffer [11, 18, 40]. Det er mulig å snakke om primær APS i fravær av de listede sykdommene og tilstandene. De generelt aksepterte kriteriene for diagnosen APS er:
- påvisning av lupus antikoagulant (VA) i venøst blod minst to ganger med et intervall på 6-8 uker;
- Tilstedeværelse i ung alder (opptil 45 år) av venøs eller arteriell trombose, spesielt hjerteinfarkt, slag, forbigående hjerne-sirkulasjonsforstyrrelser, lungeemboli, retinal trombose;
- trombocytopeni, som kan manifestere klinisk eller være asymptomatisk;
- En kvinne har en historie om føtale tap i ulike perioder med graviditet, spesielt 10 uker eller mer, når det ikke er trolig at embryo (foster) vil dø på grunn av genetiske årsaker [6, 16, 17, 28, 35, 39].
Antyder at utviklingen av ASF kan være i nærvær av en autoimmun sykdom, vanlig abort (ikke forbundet med endokrine, genetiske faktorer, utviklings unormalt kjønnsorganer, organisk eller funksjonell cervical inkompetanse), sammen med den tidlige utviklingen av preeklampsi, særlig tung den danner [7], placentasvikt, fosterhypotrofi under tidligere graviditeter, trombocytopeni av ukjent etiologi, falske positive reaksjoner av Wasserman [7, 21, 43]. Blant pasienter med tilbakevendende abort, er APS funnet i 27-42%, og uten behandling observeres embryoens død (foster) hos 90-95% av kvinner som har autoantistoffer mot fosfolipider [15, 29].
I befolkningen, ifølge amerikanske forfattere. APS finnes i 5% tilfeller [41]. I vårt land har slike studier ikke blitt gjennomført. Antiphospholinsyndrom er observert hos kvinner 2-5 ganger oftere enn hos menn, og hvis forholdet mellom antall syke kvinner og menn i primær APS er 4: 1, så kommer den i sykefraværet til 7: 1, noe som sannsynligvis skyldes større predisponering av kvinner til systemiske bindevevssykdommer [40]. Studier av antigener av HLA-systemet (humant leukocittantigen) har vist at pasienter med APS har HLA: DR4, DR7, DRw53 oftere enn i befolkningen, noe som indikerer en mulig genetisk predisponering for sykdommen [39]. Litteraturen beskriver familiens tilfeller av APS, som ifølge noen forfattere er opptil 2% [40]. Det er mulig at det er to former for sykdommen: sporadisk og familiær.
En rekke forfattere utelukker det såkalte katastrofale aptifosfolipid-syndromet [17, 18, 24, 40, 44], karakterisert ved en plutselig og raskt utviklende multiorganfeil, oftest som respons på provokative faktorer (smittsomme sykdommer eller kirurgiske inngrep). Katastrofal APS manifesteres av akutt respiratorisk nødsyndrom, nedsatt cerebral og koronar sirkulasjon, dumhet, desorientering, utvikling av akutt nyresvikt og supranokulær insuffisiens, trombose av store kar er mulig. Uten rettidig behandling når dødeligheten 60%. For tiden er det generelt akseptert at antistoffer mot fosfolipider er en heterogen gruppe av autoantistoffer som avviker i immuno-kjemisk spesifisitet. Dette skyldes hovedsakelig eksistensen av flere klasser av membranfosfolipider, forskjellig i struktur og immunogenicitet. Antistoffer inneholdt i serum hos pasienter med APS, reagerer med forskjellige fosfolipidantigener. lokalisert på cellemembraner: fosfatidylkolin, fosfatidyletanolamin, fosfatidylserin, fosfatidylinositol. Hittil har forskere ikke kommet til en felles oppfatning av hvilke fosfolipider som er sanne autoantigener. Ifølge noen forfattere er antigener representert av negativt ladede (anioniske) fosfolipider - fosfatidylserin, fosfatidylglyserol, og også nøytral fosfolipidfosfatidyletanolamin, når den er i sekskantfasen [19, 41]. Hos pasienter med APS bestemmes også antistoffer mot fosfatidylinosinol, fosfatidylkolin [14]. Alle de nevnte spekter av autoantistoffer som sendes immunoglobulinklasser C, M og mindre A heter lupus antikoagulant (VL) strekker seg in vitro fosfolipidzavisimye koagulasjonsreaksjon ved påvirkning av Ca2 + -avhengig binding av protrombin og faktor Xa, Va under monteringen protrombinaktivatornogo kompleks (protrombinase).
Antistoffer mot kardiolipin (difosfatidylglyserol) tilstede på den indre mitokondriamembranen separeres i en egen gruppe. Antikardiolipinantistoffer (AKL) bestemmes ved bruk av kardiolipinbaserte immunologiske tester [12, 15, 16, 30]. VL og AKL har ulik immunaktivitet. Det kan antas at AKL er sensitiv, men, i motsetning til BA, er det ikke en spesifikk serologisk markør for APS [35], siden forekomsten av AKL i ulike sykdommer er mye høyere enn frekvensen av APS. Deteksjon av AKL kan imidlertid ha prognostisk verdi, noe som indikerer muligheten for utvikling av APS [2, 19].
I de senere år har det blitt fastslått at implementeringen av en autoimmun prosess krever tilstedeværelse i kroppen av ikke bare antistoffer mot fosfolipider, men også de såkalte kofaktorer, ved binding med hvilke ekte antigen-antistoffkomplekser dannes, og cellulære fosfolipider virker som "komplette" selvantigener. Blant disse kofaktorene er plasmakomponenten beta2-glykoprotein-1 (apolipoprotein H), som er tilstede i serum hos pasienter med antifosfolipid syndrom, den mest studerte [19, 23, 27, 30-32, 34, 39]. Pasientidentifikasjon av beta2-glykoprotein-1 indikerer den virkelige autoimmune karakteren av prosessen. Blant andre kofaktorer indikerer en rekke forfattere protrombin, proteiner C og S, placenta antikoagulant protein (PAP-1) [13, 19, 40]. Antistoffer mot fosfolipider kan dannes under påvirkning av endogene og eksogene stimuli. Antistoffdannelse under virkningen av eksogene stimuli (oftest smittsomme stoffer) er ikke en autoimmun prosess, er forbigående i naturen og krever ikke terapi. Ved gjentatt forskning etter 6-8 uker, oppdages ikke VA i venøst blod [35]. Ifølge screeningsstudier var bare testen for AA igjen i 65,7% av tilfellene igjen, men etter 8 uker etter det første positive resultatet [35]. Antistoffdannelse under påvirkning av endogene stimuli er assosiert med nedsatt endotel hemostase, deres serumkonsentrasjon er høy og vedvarende, proteinkofaktorer bestemmes, og patogenetisk assosiasjon med APS er tilstede [27, 36].
Den første oppfatning om eksistensen av et spesielt syndrom, som er basert på utviklingen av en autoimmun reaksjon på fosfolipid-determinanter som er tilstede på membranene av blodplater, vaskulært endotel, nerveceller, ble uttrykt av G.R.V.Hughes et al. I 1986 ble det således funnet at nærværet av VA og ACL er assosiert med utviklingen av en slags klart definerte symptomatomer, manifestert av venøs og arteriell trombose av forskjellig lokalisering, obstetrisk patologi, trombocytopeni, nevrologisk og vaskulær patologi, og de listede manifestasjonene kom frem i det kliniske bildet sykdommer og bestemt sin alvorlighetsgrad. Dette syndromet, som først ble beskrevet i rammen av SLE og kalt anticardiolipinsyndromet, ble senere omdøpt av de samme forfatterne som antiphospholipid syndromet (APS).
I de siste årene har sensitive og spesifikke immunologisk immunologiske og enzymimmunanalysemetoder for bestemmelse av antistoffer mot "rene" fosfolipidantigener blitt utviklet og standardisert, noe som gjorde det mulig å gjennomføre omfattende studier av forekomsten av antistoffer i forskjellige humane sykdommer. I klinisk praksis brukes flere komplementære tilnærminger til å bestemme antistoffer mot fosfolipider. For påvisning av AA, er funksjonstester mest brukt, basert på in vitro-undertrykkelse av serum hos pasienter med fosfolipid-avhengige koagulasjonsreaksjoner uten å påvirke aktiviteten av koagulasjonsfaktorer. Oftest er disse koagulasjonstestene basert på forlengelsen av den aktiverte partielle tromboplastintiden, mindre ofte - protrombintiden. Disse koagulasjonsreaksjonene har ikke tilstrekkelig spesifisitet og i en rekke kontroversielle tilfeller, for å bekrefte diagnosen, er det nødvendig å ty til "gullstandard" av antistoffdeteksjon - enzymbundet immunosorbentanalyse -ELISA [15, 37, 41]. AKL bestemmes av radioimmunoassay eller ved en immunoenzymatisk metode [2, 42, 43].
Resultatene fra nyere studier antyder mulige kryssreaksjoner av antistoffer mot fosfolipider med andre autoantigener, spesielt med DNA, IgG Fc-fragment, blodplate membraner, vaskulært endotel, erytrocytter [13, 19, 31, 37]. Det er mange teorier som forklarer rollen som antifosfolipidantistoffer (AFA) i utviklingen av koagulopati. Det er påvist at BA in vitro hemmer aktiviteten til proteiner C og S, så vel som trombomodullin, som er en cofaktor i endotelet. Protein C er et vitamin K-avhengig protein, som i nærvær av trombomodullin under virkningen av trombin transformeres til sin aktive fase-serinprotease.
Aktivert protein C har en høy antikoagulerende aktivitet som forårsaker nedbrytning av faktorene Va og VIIIa i nærvær av negativt ladede fosfolipider og protein S. Insuffisient av proteiner C og S fører til utvikling av trombose, særlig i mikrosirkulasjonssystemet [22, 31, 36, 41]. L.O.Carreras og J.G.Vermylen [8] viste at in vitro BA'er hemmer syntesen av prostacyklin av dyrkede endotelceller og myometrium. Mangel på prostacyklin, som har en kraftig vasodilator og antiplateleteffekt, kan også være en av årsakene til koagulopati. D. L. Rohbins et al. [36], hos pasienter med APS, bestemte de økt produksjon og utskillelse i urin av 11-dehydrotromboxan B2, en metabolitt av tromboxan B2, som har en sterk vasokonstriktor og aggregativ effekt. De samme forfattere etablerte en signifikant økning i syntesen av blodplater A2 in vitro av trombocytter under inkubasjonen med AFA-kompleksene med beta2-glykoprotein-1 isolert fra serum hos pasienter med APS. Det er således mulig at effekten av APA på likevekt i prostacyklin / tromboxan-systemet bidrar til trombose. Men ifølge D.A. Triplett, AFA undertrykker fibrinolyse, og dermed bryter den naturlige prosessen med å regulere blodets reologiske egenskaper [41]. AFAs rolle i utviklingen av koagulopati in vivo har blitt bevist av S.S.Pierangeli et al. induksjon av trombose hos mus ved å administrere immunoglobuliner C, M, A oppnådd fra pasienter med antifosfosipid syndrom. Med introduksjonen av immunglobuliner av de samme fraksjonene isolert fra friske donorer, ble ikke trombotiske komplikasjoner observert hos mus [33].
Gjentatt trombose er en av de viktigste og farligste manifestasjonene av antifosfolipid syndromet. Den hyppigste venøs trombose, som vanligvis er lokalisert i de dype venene av beina, som er forbundet med risikoen for tromboembolisme av grenene til lungearterien [3, 12, 16]. Imidlertid er det hyppige tilfeller av trombose av nyre- og leverårene, som fører til utvikling av nefrotisk syndrom og Budd-Chiari-syndrom, henholdsvis [2, 10, 18, 25, 38]. Trombotisk lesjon av portalen, subklaver, inferior vena cava, intrakranielle kar, retinale arterier og vener, store kar av underekstremiteter og ulike deler av aorta er beskrevet. Kliniske manifestasjoner av arteriell trombose er perifer gangrene, aorta barksyndrom, blindhet, nedsatt cerebral sirkulasjon, etc. Faren for trombotiske komplikasjoner øker med graviditet og i postpartumperioden, da det er en fysiologisk økning i blodkoagulasjonspotensialet på bakgrunn av hypervolemi [3].
AFAs rolle i patogenesen av ikke-utviklende graviditet, intrauterin utvikling av fosteret, opp til fosterfødt døden i andre og tredje trimester har vist seg. Den patogenetiske rollen av APA i tidlig utvikling av preeklampsi, spesielt preeklampsi, HELLP syndrom, er diskutert i litteraturen [7, 30, 40]. I alle disse tilfellene er hoveden av komplikasjoner utviklingen av en kronisk form av DIC. Fra de tidlige stadiene av graviditeten er det observert en økning i den funksjonelle aktiviteten til blodplater, proteinens syntetiserende og hormonelle funksjoner av moderkrekken reduseres. I mangel av adekvat terapi utvikler hyperkoagulasjon i plasma-linken til hemostase, trombose i mikrovaskulaturen, placenta-insuffisiens, kronisk hypoksi og ofte fosterdød på grunn av akutte sirkulasjonsforstyrrelser i plasentkarene utvikler [4, 10, 16, 18, 37]. I første trimester av graviditet diskuteres rollen som direkte skadevirkninger av AFA på trofoblastvevet med etterfølgende spontan abort. AFA hemmer syntesen av vaskulær kofaktortrombomodullin, som er rik på korionisk villi, noe som påvirker dannelsen av moderkroppen negativt. Med tanke på det kompliserte graviditetsforløpet, postpartumperioden, økt risiko for antenatal og perinatal tap hos kvinner som lider av APS, problemet med å undersøke denne kohorten av pasienter utenom graviditet, rettidig diagnose og korreksjon av hemostasiologiske, metabolske og immunforstyrrelser, dynamisk overvåking gjennom graviditet og postpartum periode.
Fra klinisk synspunkt er imidlertid en omfattende vurdering av anamnese-, kliniske og laboratoriedata viktig for diagnosen antiphospholipidsyndrom, noe som gjør det mulig å korrekt vurdere risikoen for komplikasjoner og omgående foreskrive nødvendig behandling. Ved behandling av gravide og puerperale kvinner som lider av APS, er det nødvendig med nøye overvåking av aktiviteten til den autoimmune prosessen, tilstanden til blodkoagulasjonssystemet, forebygging, diagnose og behandling av de resulterende forstyrrelsene. For å undertrykke den autoimmune prosessen, spesielt hvis det foreligger en historie om føtale tap, trombose og andre kliniske manifestasjoner av APS, anses det hensiktsmessig å foreskrive glukokortikoidbehandling som preparat for graviditet i fase II av den tilsiktede fruktbare syklusen. For tiden anses bruk av store doser glukokortikoider (40-60 mg per dag) uberettiget på grunn av høy risiko for bivirkninger. Små doser prednisolon (5 mg) eller metipred (4 mg per dag) kan redusere aktiviteten til den autoimmune prosessen og forhindre utvikling av hemostasiologiske lidelser [10, 18, 37]. Hvis en dose på 5 mg prednisolon ikke undertrykker autoimmune reaksjoner, øker den med 2,5 mg til VA forsvinner, men ikke mer enn 10-15 mg per dag [4].
Steroidbehandling bør fortsette gjennom graviditet og 10-15 dager etter fødselsperioden, etterfulgt av gradvis uttak. I noen tilfeller, spesielt i virusbærere, kan kortikosteroidmedikamenter føre til forverring av kronisk endometrit, noe som påvirker graviditeten og infeksjonen av fosteret negativt.
I vårt land, for å forebygge reaktivisering av viral infeksjon mot bakgrunn av glukokortikoidinntak og for behandling av placentitt hos pasienter med APS, administreres intravenøs drypp av immunoglobulin i en dose på 25 ml annenhver dag (3 doser). Innføringen av slike små doser immunoglobulin anbefales i første trimester av svangerskapet, i løpet av 24 uker og før fødsel. Ifølge utenlandsk litteratur kan bruk av immunglobulin under graviditet hos pasienter med APS forfølge målet om å undertrykke egen produksjon av autoantistoffer som respons på høye nivåer av immunoglobuliner i blodet. I slike tilfeller bør dosen av intravenøs immunoglobulin være høy (500 mg per 1 kg kroppsvekt). Ifølge resultatene av en randomisert, placebokontrollert studie utført av C.V. Colilam et al. [9], med månedlig monoterapi med høye doser immunoglobulin hos pasienter med tilbakevendende abort, var prosentandelen av fødselen av levende spedbarn nesten 2 ganger høyere enn hos pasienter som fikk placebo (henholdsvis 62 og 34%). Virkningsmekanismen for slik terapi er ikke fullt etablert. Den immunmodulerende effekten av terapi med høye doser av nmmunoglobulin diskuteres, som er forbundet med en reduksjon i autoantistoffsyntese, blokkering av Fc-reseptorer, undertrykking av B-celleaktivitet, økende cyppressor-effekt av T-lymfocytter, reduksjon av aktivering av komplementkomponenter, aktivitet av naturlige drepere [26]. I vårt land brukes intravenøs drypp av immunoglobulin kun i kombinasjon med andre legemidler på bakgrunn av immunosuppressiv terapi, og derfor er behovet for å bruke høye doser ikke begrunnet. Spesiell oppmerksomhet rettes mot korrigering av hemostasiologiske lidelser. Ved trombocyt hyperfunksjon foreskrives antiplateletmidler: klokkeslett (75-150 mg daglig), trental (300-600 mg) eller theonicol (0,045 mg per dag). Kontroll av hemostasiologiske parametere er tilrådelig å utføre 1 gang i 2 uker, under valg av terapi - i henhold til indikasjoner.
I tilfeller hvor den patologiske aktiviteten til blodplater kombineres med hyperkoagulering i plasmaenheten og utseendet av markører av intravaskulær koagulasjon (fibrin nedbrytningsprodukter - PDF, oppløselige fibrinmonomerkomplekser - RCMF, trombin-antitrombin III-komplekser), samt en reduksjon i antitrombin III og protein C, patogenstisk begrunnet tidlig bruk av små doser heparin (5 000 IE 3 ganger daglig subkutant). Kanskje bruk av heparin 10 000 enheter per dag vnutrenno drypper i 400 ml reopolyglukina. Varigheten av heparinbehandling bestemmes av alvorlighetsgraden av hemostasiologiske lidelser.
Hensikten med heparip gjør det mulig å stabilisere parametrene for kronometrisk koagulasjon, forårsake lys av fibrinklump, forhindre hjerteinfarkt i plasentvevet, forbedre blodflødens blodtrykk og forhindre utvikling av tromboemboliske sykdommer hos gravide [7, 10, 18, 31].
Bruk av små doser aspirin (80-100 mg per dag) bidrar til forsterkning av virkningen av heparin, forhindrer utvikling av hyperkoagulasjon [5]. Ifølge W.H. Kuttell et al. [21] er effekten av bruk av aspirin sammen med heparin hos pasienter med APS betydelig høyere enn med aspirin monoterapi (henholdsvis 75 og 45% av gunstige utfall av svangerskap). Til tross for den uttalte positive effekten av heparinbehandling, har en rekke pasienter toleranse for stoffet, og i noen tilfeller en allergisk reaksjon i form av rødhet, hevelse, kløe på injeksjonsstedene.
I denne forbindelse er bruk av efferente terapier, særlig plasmaferese, av særlig relevans. Bruken av denne metoden gjør det mulig å normalisere blodets reologiske egenskaper, redusere hyperkoagulasjon, redusere dosen av kortikosteroider og heparin, noe som er spesielt viktig hvis de tolereres dårlig [1,18].
Blant de spesifikke effektene av plasmaferese, avgiftning, korreksjon av blodets reologiske egenskaper, immunkorreksjon, økt følsomhet for endogene stoffer og legemidler utmerker seg. Avgiftningseffekten oppnås ikke bare ved å eliminere eksogene og endogene toksiske stoffer, men også gjennom antioxidantvirkningen på grunn av aktivering av biotransformasjon av intermediære metabolitter, bakterier endotoksiner til sluttproduktene. Virkningen av plasmaferese, korrigering av blodets reologiske egenskaper, realiseres ved å påvirke alle deler av hemostasesystemet: plasma, cellulær, vaskulær. Fjernelsen av antiphospholipidiske autoantistoffer, immunkomplekser, immunogene plasmaproteiner og autoantigener under prosedyren er spesielt viktig ved behandling av pasienter med APS, som gjør det mulig å redusere aktiviteten til den autoimmune prosessen. Under virkningen av plasmaferese, endrer de funksjonelle egenskapene til cellemembraner, spesielt deformasjonen øker og aggregeringsegenskapene til erytrocytter og blodplater reduseres, noe som er spesielt viktig hos store pasienter med APS på grunn av forekomsten av uttalt hyperkoagulasjon hos de fleste av dem. Plasmaferese kan brukes både under forberedelse til graviditet og under det. Plasmaferese kan utføres i en diskret eller kontinuerlig modus ved bruk av krystalloid-, kolloid- og proteinpreparater som plasmasubstitusjonsløsninger. Bruk av plasmaferese er en effektiv metode for behandling av pasienter med LPS og kan brukes i kombinasjon med andre legemidler. Av særlig betydning er plasmaferese i alvorlige katastrofale former for APS sammen med bruk av kortikosteroider, antikoagulanter, antiplateletmidler [18,24,37].
I tillegg til konstant overvåkning av hemostasiologiske indekser, er det nødvendig å overvåke tilstanden til plasentalsystemet. Av spesiell verdi er Doppler ultralyd, som utføres fra uke 24 med et intervall på 3-4 uker før levering. Dopplerometri lar deg diagnostisere tidenes nedgang i fetoplacental blodstrøm og lar deg evaluere effektiviteten av behandlingen. For behandling av placentainsuffisiens hos pasienter med APS, brukes intravenøse drypp injeksjoner av Actovegin, Essentiale-forte, Alvesina, samt oral administrasjon av Troxevasin, Essentiale. Kardiotokografi data, informativ fra 34 uker med svangerskapet, lar deg også vurdere tilstanden til fosteret og velge tidspunkt og metode for levering. Ved fødselen er det nødvendig med en forsiktig kardiomonitorkontroll på grunn av tilstedeværelsen av kronisk føtalhypoksi av varierende alvorlighetsgrad, samt økt risiko for frigjøring av den normalt lokaliserte placenta, utvikling av akutt intrauterinsk hypoksi på kronisk bakgrunn. Kontroll av hemostasiogramet umiddelbart før eller under fødselen er ønskelig for å forhindre blødning i III og tidlig postpartumperioder. Av særlig betydning er observasjonen av puerperal status, siden det er i postpartum perioden at risikoen for tromboemboliske komplikasjoner øker [17, 20]. Steroidbehandling fortsetter i 2 uker med gradvis kansellering. Det anbefales å overvåke det hemostatiske systemet 3. og 5. dag etter fødselen. I tilfelle av alvorlig hyperkoagulabilitet, kreves en kort behandling av heparinbehandling (10 dager) på 10.000-15.000 IE per dag subkutant, utnevnelsen av aspirin opptil 100 mg per måned. Pasienter som ble diagnostisert med APS under graviditet, bør overvåkes nøye og kontrolleres for hemostasiologiske parametere på grunn av risikoen for sykdomsprogresjon.
Tidlig diagnostisering, forberedelse og rasjonell behandling av graviditet hos pasienter med APS ved bruk av medisinske og effektive behandlingsmetoder reduserer dermed risikoen for komplikasjoner både under graviditet og i postpartumperioden, og bidrar til fødsel av levedyktige barn.
Antiphospholipid syndrom
Antiphospholipid syndrom (APS) er en ervervet autoimmun sykdom hvor immunsystemet produserer antistoffer (antifosfolipidantistoffer, aFL) til membranfosfolipider av egne celler eller visse blodproteiner. I dette tilfellet er det skade på blodkoaguleringssystemet, patologi under graviditet og fødsel, en reduksjon av antall blodplater, samt en rekke nevrologiske, hud- og kardiovaskulære sykdommer.
Sykdommen tilhører den trombofile gruppen. Dette betyr at dens viktigste manifestasjon er tilbakevendende trombose av forskjellige kar.
For første gang ble informasjon om rollen av spesifikke autoantistoffer i utviklingen av koagulasjonsforstyrrelser, samt de karakteristiske symptomene på sykdommen presentert i 1986 av den engelske reumatologen G. R.W. Hughes, og i 1994 på et internasjonalt symposium i London ble uttrykket "syndrom hughes".
Utbredelsen av antiphospholipidsyndrom i befolkningen er ikke fullt ut forstått: Spesifikke antistoffer i blodet hos friske mennesker forekommer i henhold til ulike kilder i 1-14% av tilfellene (i gjennomsnitt i 2-4%), deres antall øker med alderen, spesielt i nærvær av kroniske sykdommer. Likevel er forekomsten av sykdommen hos unge (selv, heller hos barn og ungdom) betydelig høyere enn hos eldre.
Ifølge moderne begreper er antifosfolipidantistoffer en heterogen gruppe av immunoglobuliner som reagerer med negativt eller nøytralt ladede fosfolipider av forskjellige strukturer (for eksempel antistoffer mot kardiolipin, antistoffer mot beta-2-glykoprotein, lupus-antikoagulant).
Det er lagt merke til at kvinner er syke 5 ganger oftere enn menn, toppen er i gjennomsnittsalderen (ca. 35 år).
Synonymer: Hughes syndrom, fosfolipid syndrom, antiphospholipid antistoff syndrom.
Årsaker og risikofaktorer
Årsakene til sykdommen er ennå ikke fastslått.
Det er lagt merke til at en forbigående økning i nivået av antifosfolipidantistoffer forekommer mot bakgrunnen av enkelte virale og bakterielle infeksjoner:
- hepatitt C;
- infeksjoner forårsaket av Epstein-Barr-virus, humant immundefektvirus, cytomegalovirus, parvovirus B19, adenovirus, herpes zoster-virus, meslinger, rubella, influensa;
- spedalskhet;
- tuberkulose og sykdommer forårsaket av andre mykobakterier;
- salmonellose;
- stafylokokker og streptokokinfeksjoner;
- Q-feber; og andre
Det er kjent at forekomsten av ulike autoimmune sykdommer hos pasienter med antifosfolipid syndrom er høyere enn gjennomsnittet i befolkningen. Basert på dette, foreslår enkelte forskere en genetisk predisponering for sykdommen. Som bevis i dette tilfellet er det gitt statistikk, ifølge hvilket 33% av slektninger til pasienter med APS var bærere av antifosfolipidantistoffer.
De vanligste europeiske og amerikanske populasjonene nevner trepunkts genetiske mutasjoner som kan knyttes til dannelsen av sykdommen: Leiden-mutasjon (koagulasjonsfaktor V-mutasjon), protrombin-gen G20210A-mutasjon og 5,10-metylenetetrahydrofolatreduktase C677T-gendefekt.
Former av sykdommen
Følgende subtyper av antiphospholipid syndrom utmerker seg:
- antiphospholipid syndrom (utvikler seg mot sykdommenes bakgrunn, oftere - autoimmun, identifisert i 1985);
- primært antifosfolipid syndrom (beskrevet i 1988);
- katastrofale (KAFS, beskrevet i 1992);
- seronegativ (SNAFS, separert i en egen gruppe i 2000);
- sannsynlig APS eller preantifosfolipid syndrom (beskrevet i 2005).
I 2007 ble det identifisert nye varianter av syndromet:
- mikroangiopati;
- tilbakevendende katastrofale;
- krysse.
Ved assosiasjon med andre patologiske forhold klassifiseres antifosfolipid syndromet som følger:
- primær (det er en uavhengig sykdom, ikke forbundet med andre patologier);
- sekundær (utvikler seg mot bakgrunnen av samtidig systemisk lupus erythematosus eller andre autoimmune sykdommer, lupus-lignende syndrom, infeksjoner, maligne neoplasmer, vaskulitt, farmakoterapi med enkelte legemidler).
symptomer
Det kliniske bildet assosiert med sirkulasjonen av antifosfolipidantistoffer i den systemiske sirkulasjonen varierer fra asymptomatisk transport av antistoffer til livstruende manifestasjoner. Faktisk kan ethvert organ være involvert i det kliniske bildet av antifosfolipid syndromet.
De viktigste manifestasjonene av antifosfolipid syndromet er gjentakende trombose av forskjellige kar.
Antistoffer kan negativt påvirke reguleringsprosessene i koaguleringssystemet, forårsaker deres patologiske forandringer. Effekten av AFL på hovedstadiene av fosterutvikling ble også etablert: vanskeligheter med å implantere (feste) et befruktet egg i livmoren, nedsatt blodflod i blodet og utvikling av placentainsuffisiens.
Hovedbetingelsene, hvis utseende kan indikere tilstedeværelse av antiphospholipidsyndrom:
- tilbakevendende trombose (spesielt dype vener i nedre ekstremiteter og hjernearterier, hjerte);
- gjentatt lungeemboli;
- forbigående iskemiske sykdommer i cerebral sirkulasjon;
- slag;
- episyndrome;
- choreiform hyperkinesis;
- flere nevritt;
- migrene;
- tverr myelitt;
- neurosensorisk hørselstap;
- forbigående synstap
- parestesi (nummenhet, gjennomsøking);
- muskel svakhet;
- svimmelhet, hodepine (opp til uutholdelig);
- brudd på den intellektuelle sfæren;
- hjerteinfarkt;
- skade på hjertets ventiler
- kronisk iskemisk kardiomyopati;
- intrakardial trombose;
- arteriell og pulmonal hypertensjon;
- hjerteinfarkt i leveren, milten, tarmen eller galleblæren;
- pankreatitt;
- ascites;
- nyreinfarkt;
- akutt nyresvikt
- proteinuri, hematuri;
- nefrotisk syndrom;
- hudlidelse (meshive live - forekommer hos mer enn 20% av pasientene, post-tromboflebitære sår, fingrene og tærens gangre, flere blødninger av varierende intensitet, lilla tålsyndrom);
- obstetrisk patologi, forekomstfrekvens - 80% (fosterfall, oftere i andre og tredje trimester, sen preeklampsi, preeklampsi og eclampsia, intrauterin vekstretardasjon, for tidlig fødsel);
- trombocytopeni fra 50 til 100 x 10 9 / l.
diagnostikk
På grunn av det brede spekteret av forskjellige symptomer som kan manifestere en sykdom, er diagnosen ofte vanskelig.
For å forbedre nøyaktigheten av diagnosen antiphospholipid syndrom i 1999 ble klassifiseringskriterier formulert, ifølge hvilken diagnosen anses å være bekreftet når en kombinasjon av (minst) ett klinisk og ett laboratorie tegn.
Det er lagt merke til at kvinner lider av antiphospholipid syndrom 5 ganger oftere enn menn, toppen er i gjennomsnittsalderen (ca. 35 år).
Kliniske kriterier (basert på anamnese) er vaskulær trombose (en eller flere episoder av vaskulær trombose av noe kaliber i alle vev eller organer, og trombose må bekreftes instrumentelt eller morfologisk) og graviditetens patologi (en av disse alternativene eller en kombinasjon av dem):
- en eller flere tilfeller av intrauterin død av et normalt foster etter den tiende uken av svangerskapet;
- ett eller flere tilfeller av for tidlig fødsel av et normalt foster før 34 uker av svangerskapet på grunn av alvorlig preeklampsi, eller eclampsia eller alvorlig plasentinsuffisiens;
- tre eller flere påfølgende tilfeller av spontan abort av normal graviditet (i fravær av anatomiske defekter, hormonelle forstyrrelser og kromosomal patologi fra noen foreldre) før den 10. svangerskapsuke.
- antistoffer mot kardiolipin IgG eller IgM isotype, detektert i serum i medium eller høye konsentrasjoner minst 2 ganger ikke mindre enn 12 uker senere ved standardisert enzymbundet immunosorbentanalyse (ELISA);
- antistoffer mot beta-2-glykoprotein-1 IgG- og (eller) IgM-isotype, detektert i serum i medium eller høye konsentrasjoner minst 2 ganger ikke mindre enn 12 uker senere ved den standardiserte metoden (ELISA);
- plasma lupus antikoagulant i to eller flere studier med et intervall på minst 12 uker, bestemt i henhold til internasjonale anbefalinger.
Antiphospholipidsyndrom anses å være bekreftet dersom det foreligger ett klinisk og ett laboratoriekriterium. Sykdommen er utelukket, hvis mindre enn 12 uker eller mer enn 5 år oppdages antifosfolipidantistoffer uten kliniske manifestasjoner eller kliniske manifestasjoner uten AFL.
behandling
Det finnes ingen allment aksepterte internasjonale standarder for behandling av en sykdom; Legemidler med immunosuppressiv effekt viste ikke tilstrekkelig effektivitet.
Farmakoterapi av antiphospholipid syndrom er hovedsakelig rettet mot forebygging av trombose, brukt:
- indirekte antikoagulantia;
- antiplatelet midler;
- lipidsenkende stoffer;
- aminokinolinpreparater;
- antihypertensive midler (om nødvendig).
Mulige komplikasjoner og konsekvenser
Hovedfaren for pasienter med antiphospholipid syndrom er trombotiske komplikasjoner, som uberegnelig påvirker noen organer, noe som resulterer i akutte forstyrrelser i organblodstrømmen.
For kvinner i fertil alder, i tillegg til dette, er betydelige komplikasjoner:
- abort;
- intrauterin vekstretardasjon som følge av nedsatt blodprosent i blodet og kronisk hypoksi;
- placentaforstyrrelser;
- preeklampsi, preeklampsi, eclampsia.
outlook
Trombose av arterielle kar, en høy forekomst av trombotiske komplikasjoner og trombocytopeni anses å være prognostisk ugunstige faktorer med hensyn til dødelighet i APS, og fra laboratoriemarkører er tilstedeværelsen av lupus antikoagulant. Forløpet av sykdommen, alvorlighetsgraden og utbredelsen av trombotiske komplikasjoner er uforutsigbar.
forebygging
For å forhindre utvikling av sykdommen på dagens nivå av utvikling av medisin er det ikke mulig. Men regelmessig oppfølging gjør det mulig å vurdere risikoen for trombotiske komplikasjoner, og ofte forebygge dem og oppdage samtidig patologi i tide.