Hodgkins lymfom (Hodgkin's sykdom) er en ondartet sykdom i lymfoidvevet, med dannelse av granulomer, representert på mikroskopisk nivå av spesifikke Reed-Berezovsky-Sternberg-celler, samt deres mikromiljø.
Lymfogranulomatose anses å være et uvanlig lymfom, siden maligne celler utgjør mindre enn 1%, og svulsten består hovedsakelig av inflammatoriske celler og bindevevsfibre. Dette bildet skyldes effektene av cytokiner (biologisk aktive stoffer) syntetisert av Reed-Berezovsky-celler.
Hva er denne sykdommen?
Hodgkins lymfom er en type svulst som vanligvis påvirker kroppens lymfatiske system, som består av lymfeknuter som er forbundet med små fartøy. Som et resultat av den permanente delingen av de berørte lymfocyttene overføres de nye cellene til de somatiske organer og lymfeknuter, og forstyrrer dermed deres tilstrekkelig funksjon. Sykdommen ble først beskrevet i 1832 av Thomas Hodgkin. Frem til 2001 ble det kalt Hodgkins sykdom eller Hodgkins sykdom. Denne patologiske prosessen påvirker mennesker i alle aldre. Videre viser statistikk at kvinner lider av denne sykdommen mye sjeldnere enn menn.
Det svært vanlige spørsmålet "er lymfekreft eller ikke?" Kan besvares kort og entydig: "Ja." Begrepet "kreft" er et russisk språket papir (det vil si en bokstavelig oversettelse) av det latinske ordet "kreft" (krabbe). På vitenskapens originalspråk var latin navnet på alle interne tumorer siden antikken, asymmetrisk og har en uregelmessig vinkelfunksjon når det sonderes og ledsages av uutholdelige gnagesmerter.
Derfor ble begrepet "kreft" (eller i bokstavelig russisk oversettelse - "kreft") tildelt alle maligne svulster. Og i bred forstand blir det ofte overført til hvilken som helst tumorprosess, selv om kombinasjoner av blodkreft eller lymfekreft som brukes i samtalesprang, fordrer en spesials øre fordi kreft er en ondartet tumor fra epitelceller. Basert på dette ville det være mer korrekt å kalle lymfom ondartede svulster, heller enn begrepet "kreft".
årsaker
Hittil har eksperter ikke klart definert de spesifikke årsakene til Hodgkins sykdom. Noen forskere er tilbøyelige til virusets etiologi av sykdommen. De tror at grunnårsaken til Hodgkins lymfom er Epstein-Barr-viruset, som provoserer utviklingen av cellulære forandringer og mutasjoner på gennivå.
I tillegg har eksperter identifisert flere faktorer som provoserer patologien:
- Stråling eksponering;
- Bor i ugunstige miljøforhold;
- Arbeid med kreftfremkallende eller kjemiske stoffer som pesticider, benzener, herbicider, organiske løsningsmidler, etc;
- Tilstedeværelse i familiehistorien til forfedre med patologier av lymfesystemet (kontroversiell faktor)
Forekomsten av lymfomer er ofte påvirket av anti-kreft stoffer som brukes i kjemoterapi behandling, eller hormon-baserte produkter. I tillegg kan sykdommer av autoimmun natur som lupus, revmatoid artritt, etc., påvirke forekomsten av patologi.
I motsetning til popular tro er den genetiske faktoren ikke særlig viktig i dannelsen av lymfomer. Selv om lesjonen er funnet i en av de samme tvillingene, vil den være i den andre tvillingen.
klassifisering
WHO fremhever flere typer Hodgkin lymfom:
- Blandet celletype. Forekommer i 20 prosent av tilfeller av granulomer. En ganske aggressiv form, men prognosen er fortsatt gunstig;
- Nodulær sklerose. Den vanligste diagnosen er 80 prosent av pasientene som ofte blir kurert.
- Hodgkin lymfom med et stort antall lymfocytter er også en sjelden form for sykdommen;
- Nodulært lymfom. En annen sjelden type sykdom oppstår oftest hos ungdom. Symptomer manifesterer seg ikke, har en veldig langsom kurs;
- Lymfoiddystrofi. Svært sjelden form, ca 3 prosent av tilfellene. Det er vanskelig å gjenkjenne, men prognosen er ugunstig.
Symptomer på Hodgkins lymfom
Hovedsymptomen på Hodgkins lymfom er en økning i lymfeknuter. Veksten av lymfeknuter skjer gradvis og smertefritt. Når utvidelsen blir synlig for øyet, oppdager pasienten plutselig en tett, rund, smertefri masse, oftest i nakken eller over kravebenet. Lymfeknuter som ligger i andre områder kan også vokse - aksillær, inguinal.
Skader på lymfeknuter i bukhulen og brysthulen er ikke bestemt av øyet, men gir symptomer forårsaket av kompresjon av indre organer - hoste, pustevansker og smerte. Sykdommen manifesteres også av symptomene som er felles for alle lymfomer - svakhet, nattesvette og sporadisk feber.
stadium
Stadiene av Hodgkin lymfom er klassifisert i henhold til sværhetsgraden og omfanget av svulstlesjonen.
- På stadium 1, i nesten alle tilfeller, er kliniske symptomer fraværende. Sykdommen oppdages vanligvis ved en tilfeldighet, under eksamen av en annen grunn. I en gruppe lymfeknuter, eller et nærliggende organ, er det registrert svulstvekst.
- På stadium 2 av Hodgkins lymfom sprer svulstprosessen til flere grupper av lymfeknuter over bukseptumet, og granulomatøse lesjoner finnes i nærmeste strukturer.
- Fase 3 er preget av omfattende dannelse av forstørrede lymfeknuter på begge sider av bukseptumet (membran) med nærvær av flere granulomatøse inneslutninger i forskjellige vev og indre organer. I nesten alle pasienter blir tumorer diagnostisert i miltets vev, leverens struktur og hematopoietisk organ.
- På stadium 4 av lymfom er utviklingen av tumorprosesser i mange strukturer notert, endret og forstyrret deres funksjonelle aktivitet. I mer enn halvparten av pasientene observeres en økning i lymfeknuter parallelt.
Naturen til de kliniske symptomene på Hodgkins lymfom er svært variert, men i lang tid kan patologien ikke manifestere seg, noe som blir en hyppig årsak til sen diagnostikk.
diagnostikk
Diagnose av Hodgkins lymfom er som følger:
- bestemmer vekstraten for lymfeknuter
- etablere "alkoholiske" smerte soner i stedet for nederlag;
- en historie med rusmidler blir undersøkt;
- ENT lege undersøker nasopharynx, palatine mandler;
- en ekskisjonsbiopsi utføres fra den tidligste lymfeknude som har dukket opp. Den fjernes helt uten fravær av mekanisk skade;
- forsiktig palpate: alle perifere grupper av UL (submandibular og cervico-supraklavicular, subclavian og axillary, iliac og inguinal, popliteal og femoral, albue og occipital), lever og milt.
Histologisk undersøkelse bekrefter diagnosen, siden det bare er en spesifikk beskrivelse av de diagnostiske cellene i Berezovsky-Reed-Sternberg og de medfølgende cellene, anses diagnosen endelig. I følge det kliniske bildet, vil radiografien, en presumptiv histologisk eller cytologisk konklusjon uten en beskrivelse av cellene, betraktes som kontroversiell.
For den histologiske studien tar ikke inguinal LU, hvis prosessen involverte sine andre grupper. Første diagnose er ikke bare bestemt av en enkelt punkteringsbiopsi.
Derfor fortsetter listen over diagnostiske tiltak:
- ifølge indikasjoner - osteosintigrafi;
- CT-skanning av nakken, brystet, magen og bekkenet;
- Røntgen av bein (med klager fra pasienter på smerte og identifiserte endringer på scintigram);
- biokjemiske blodprøver for kreatinin, bilirubin, urea, totalt protein, AST, ALT, LDH, alkalisk fosfatase;
- studie av blodgruppe og Rh-faktor, generell blodprøve, inkludert tilstedeværelse av røde blodlegemer, blodplater, hemoglobin, leukocyttformel, ESR;
- en undersøkelse av mengden skjoldbruskkjertelhormoner hvis livmorhalsk lymfeknuter er berørt og halsen bestråles;
- gallium scintigrafi;
- biopsi av beinmargen, mens du behandler biopsi av vingen av ileum, fordi cytologisk undersøkelse ikke endelig bekrefter diagnosen;
- Ultralyd av perifer LU: cervikal, supraclavicular og subclavian, axillary, inguinal og femoral, peritoneal og bekken. Samtidig undersøkes lever, milt, para-aorta og iliac lai.
Hvis Hodgkins lymfom er bestemt bestemt, formuleres diagnosen med en indikasjon på scenen, B-symptomer (hvis noen), soner med massiv skade, involvering av ekstranodale soner og milt. De viktigste risikofaktorene som bestemmer prognosen for sykdommen er:
- A - massiv lesjon av mediastinum med mediastinal thoraxindeks (MTI) ≥ 0.33. MTI bestemmes ved forholdet mellom den maksimale bredden av mediastinum og brystet (nivå 5-6 ryggvirvler i brystområdet);
- B - ekstranodal skade;
- C - ESR ≥ 50 mm / t i trinn A; ESR ≥ 30 mm / h i stadium B;
- D - skade på tre lymfesoner og mer.
Hodgkins lymfombehandling
Behandling avhenger av utviklingsstadiet og typen av lymfom. Behandlingstaktikk påvirkes også av pasientens generelle trivsel og tilhørende sykdommer.
Målet med terapeutiske tiltak er fullstendig remisjon (forsvunnelse av symptomer og tegn på sykdommen). Hvis fullstendig remisjon ikke kan oppnås, snakker leger om delvis remisjon. I dette tilfellet krymper svulsten og slutter å infisere nye vev i kroppen.
Behandling av Hodgkins lymfom inkluderer:
- medisinske metoder (immunterapi og kjemoterapi),
- strålebehandling (stråling).
Noen ganger bruker og kirurgiske behandlinger. Kjemoterapi og strålebehandling brukes i de tidlige stadiene av Hodgkins sykdom. I de senere stadiene brukes kjemoterapi, radioterapi og immunterapi.
- Kjemoterapi for Hodgkin lymfom innebærer å ta spesielle medisiner som ødelegger ondartede celler. I dag foreskriver legene piller og intravenøse injeksjoner. For å øke sjansene for utvinning, bruk flere forskjellige medisiner. Kombinasjonen av legemidler er utarbeidet av en spesialist, basert på pasientens individuelle egenskaper.
- Radioterapi kan ødelegge ondartede celler i lymfeknuter eller indre organer. Bestråling utsetter alle områder av kroppen der kreftceller antas å ha spredt seg.
- Immunoterapi tar sikte på å støtte det menneskelige immunforsvaret. Hjemme kan du bruke tradisjonelle metoder for behandling av kreft.
outlook
Lymfogranulomatose, som er den vanligste av lymfomer, er blant de mest gunstige når det gjelder prognose. Ved påvisning av Hodgkins lymfom i første eller andre fase skjer klinisk gjenoppretting etter behandling hos 70% av pasientene.
Utviklingen av sykdommen reduserer nivået på et gunstig utfall. Fase 4 gjør prognosen ugunstig. Men som alltid når vi regner med medisin, må vi ikke glemme at dette er en unik organisme i sin individualitet. En enkel overføring av statistikk kan ikke være virkelig determinative av utfallet av sykdommen.
Slike ikke-målbare faktorer, som tro, håp, utholdenhet - påvirker kroppens motstand og gir gunstige resultater, og øker effektiviteten av behandlingen.
forebygging
Klare retningslinjer for forebygging av sykdommen eksisterer ikke. Det anbefales å beskytte deg mot infeksjon med virus og HIV, effekten av kreftfremkallende stoffer, så vel som i tide for å oppdage og behandle herpes av forskjellige slag.
Hodgkins sykdom er kreft i lymfesystemet. Heldigvis har den en veldig stor prosentandel av kur - mer enn 90 prosent i andre fase. Alt som trengs er årvåkenhet og årlig medisinsk undersøkelse.
Symptomer, stadier og behandling av Hodgkins lymfom (lymfogranulomatose)
Hodgkins lymfom (lymfogranulomatose) hos voksne er en ondartet lesjon av lymfoid vev, hvis symptomer er granulomdannelse. Under mikroskopet ser de ut som svært store Reed-Berezovsky-Sternberg-celler.
Hva er Hodgkins sykdom
Lymfogranulomatose (ICD kode 10: C81) er en type ondartet neoplasma som oftest påvirker lymfesystemet. Sykdommenes patogenese er slik at de berørte lymfocyttene raskt deler seg, og deres celler beveger seg inn i immunforsvar og somatiske organer, slik at de ikke kan arbeide normalt.
Ikke forveksle Hodgkins lymfom med en sykdom som Wegeners lymfogranulomatose. Det er autoimmunt. Samtidig observeres skader på blodkarets vegger, dvs. vaskulitt, ulcerativ nekrotisk rhinitt, endringer i strupehinnenes vegger.
Etiologi av patologi
Årsakene til Hodgkins sykdom er ikke klare. Kanskje utviklingen skyldes aktiviteten til Epstein-Barr-viruset, noe som fører til cellulære defekter på gennivået.
Andre faktorer som utløser Hodgkins lymfom er:
- bivirkninger av stråling;
- bor i områder med dårlig økologi;
- tilstedeværelsen av aids;
- langvarig eksponering for kroppen av skadelige forbindelser;
- ugunstig arvelighet.
Patologisk patofysiologi er slik at hos barn under 4 år gammel lymfogranulomatose er ekstremt sjelden. Risikoen for å bli syk øker nærmere puberteten. Det er 2 perioder der det er størst sannsynlighet for å utvikle Hodgkins lymfom:
- fra 14-16 til 20 år;
- etter 50 år.
Typer Hodgkin's sykdom
Typer av sykdommen er presentert i tabellen:
Stadier av Hodgkins sykdom
Stadiene av sykdommen presenteres i tabellen:
- kliniske symptomer er fraværende eller svulstvekst finnes i en gruppe noder / nærmeste organ
- flere grupper av immune enheter som er over membranen er involvert i prosessen;
- granulomatøse lesjoner finnes i tilstøtende områder av kroppen
- lymfoidvev vokser på begge sider av membranen;
- flere granulomer er notert i forskjellige vev og organer;
- nesten alle pasienter lider av svulster i ulike organer
- Den patologiske prosessen utvikler seg raskt, svulstceller blir notert overalt;
- overveldende flertall av lymfoidvev vokser
Symptomer på Hodgkins lymfom
Hovedsymptomen på Hodgkins sykdom er en økning i immunforbindelser, hvor vevene vokser smertefritt og veldig sakte. Når de vokser, smelter de sammen og danner store konglomerater som er smertefulle. Vanligvis kommer pasienter til legen når utdanningen blir synlig for øyet. Ofte er de berørte kjertlene funnet i supraclavikulære og livmorhalske områder.
Lymfeknuter lokalisert i thoracic og bukhulen er ikke synlige eksternt. Ved onkologisk skade oppstår symptomer på grunn av kompresjon av indre organer, for eksempel hoste, luftveissykdommer, smertsyndrom. Det er også vanlige tegn på Hodgkins sykdom.
Tegn på Hodgkin lymfom er som følger:
- Muligheten for palpasjon av smertefrie svulster (i 90% av tilfellene), på grunn av en økning i størrelse (symptomet påvises i ett eller flere anatomiske områder);
- i kreft i lymfeknuter i brystet eller lungene - kortpustethet og langvarig hoste av ukjent etiologi;
- akutt feber (mulig daglig feber, som er ledsaget av kulderystelser);
- økt svette om natten;
- raskt vekttap;
- hevelse;
- mulig - anemi, smerte i ledd og ben.
Ved skade på lungens vev, oppdages ikke bare en økning i mediastinale lymfeknuter, men også separate foci vises, som har en tendens til å disintegreres, forvandles til hulrom, væske akkumuleres i pleura. Diagnose i dette tilfellet innebærer en røntgenstråle. Samtidig finnes ulike atypiske celler i pleuralområdet. Fra immunforbindelsene til mediastinumen trenger en malign tumor inn i perikardiet, luftrøret, spiserøret og myokardiet.
Hvis svulsten vokser fra de berørte immunkjertlene og påvirker mage-tarmkanalen, påvirkes tarmene og magen ofte, men prosessen er ikke ledsaget av utseende av sår.
Hodgkins lymfom påvirker nervesystemet. Faktum er at atypiske celler er konsentrert i meningene, som ofte provoserer utviklingen av nervesykdommer og nedsatt motorfunksjon.
Diagnose av Hodgkins lymfom (lymfogranulomatose)
Påvisning av sykdommen utføres av:
- samling av anamnese (sykdomshistorien blir studert);
- palpasjon av formasjoner;
- anslag på vekstraten av lymfoid vev;
- utfører en excisional biopsi fra en lymfeknute som ble slått først.
Histologisk undersøkelse gjør det mulig å bekrefte eller avvise diagnosen. Når du studerer strukturen i formasjonen, kan Berezovsky-Reed-Sternberg-celler bli funnet, noe som indikerer en onkologisk lesjon. I dette tilfellet diagnostiseres Hodgkins lymfom. For histologi brukes ingen immune enheter, forutsatt at andre grupper av kjertler var involvert i den unormale prosessen. Den første diagnosen innebærer en rekke studier, ikke bare punktering av biopsi.
Ifølge vitnesbyrdene utført:
- bein scan;
- CT-skanning;
- EGD;
- beinmargepunktur;
- røntgen av beinapparatet;
- blod biokjemi (nødvendig dekryptering av en spesialist);
- distribuert KLA;
- studie av konsentrasjonen av skjoldbruskhormoner (med nederlaget i livmorhalsen);
- Ultralyd av perifere formasjoner.
Hodgkin lymfomterapi
Egenskaper ved behandling bestemmes individuelt og avhenger av graden av progresjon, typen patologi. Valg av behandling påvirkes av pasientens velvære, tilstedeværelse av kroniske sykdommer og andre faktorer.
Målet med terapi er starten på fullstendig remisjon, som refererer til eliminering av tegn på sykdommen. Hvis dette ikke oppnås, sier ekspertene om delvis remisjon. I dette scenariet blir svulsten mindre og vokser ikke inn i vev og organer.
Det finnes følgende metoder for behandling:
- Bruk av rusmidler (kjemoterapi og immunterapi for lymfogranulomatose). Spesielle legemidler er foreskrevet (piller og injeksjoner) som ødelegger unormale celler. For å øke muligheten for remisjon, brukte et stort antall medisiner. Behandlingsregimet er utviklet av en lege.
- Stråling eller strålebehandling eliminerer ondartede celler. Alle deler av kroppen som mistenkes for å bli påvirket av den patologiske prosessen, blir utsatt for denne prosedyren.
- Kirurgisk inngrep brukes i ekstreme tilfeller, med ineffektiviteten til andre behandlingsmetoder. De fjerner for store immunforsvar og (etter skjønn fra legen) milten.
Indikatorer for riktig behandling er:
- reduksjon av alvorlighetsgrad eller fullstendig forsvinning av noen tegn på Hodgkins sykdom;
- reduserer størrelsen på noder;
- forsvinner av tumorceller.
Lymfogranulomatose, hvis standardbehandlingen var ineffektiv, kan behandles med DHAP-regimet, som inkluderer tre legemidler: Cisplatin, Cytarabin og Dexamethason.
Ernæring (diett) for lymfogranulomatose
For å i det minste delvis nøytralisere effekten av kjemoterapi og strålebehandling, må pasienten spise riktig. Kostholdet bør omfatte:
- alle typer frokostblandinger;
- ferskpresset juice;
- sjømat retter;
- fettfattige meieriprodukter;
- tranebærjuice, fortynnet med vann;
- en liten mengde kvalitet rødvin;
- magert fjærkre kjøtt;
- grønnsaker, frukt;
- grønn te.
Hva slags sykdom er Hodgkins lymfom og hvordan behandles det?
Lymfesystemet er en av de viktigste "oppdragsgivere" av menneskekroppen. Det renser celler, kar og vev fra skadelige stoffer, og er også en del av kardiovaskulærsystemet.
Immunitet avhenger av tilstanden til lymfeknuter, derfor er Hodgkins lymfom en alvorlig patologi av lymfesystemet med et malignt kurs.
Hva er Hodgkin lymfom?
Sykdommen har flere navn: Hodgkins sykdom, Hodgkins sykdom, et ondartet granulom - en svulst som angriper lymfesystemet. Faktisk er det en kreft i selve systemet.
I Hodgkins lymfom oppstår en økning i lymfeknuter - cervikal, supraklavicular eller inguinal. Sykdommen endrer hvite blodlegemer i blodlymfocyttene, de forvandles til ondartede. Senere begynner leveren, milten og lungene å forandre seg.
Hos spedbarn og småbarn (opptil 4 år) er lymfogranulomatose nesten ikke utviklet. Nærmere på ungdomsår øker risikoen for å bli syk.
De viktigste forekomststoppene:
- fra 14-15 til 20 år;
- etter 50 år.
Lær mer om sykdommen fra videoen:
Typer og stadier av sykdommen
Hodgkins sykdom anses som en "gunstig" onkologisk sykdom, og personen har en stor sjanse til å kvitte seg med sykdommen.
WHO fremhever flere typer Hodgkin lymfom:
- Nodulær sklerose. Den vanligste diagnosen er 80 prosent av pasientene som ofte blir kurert.
- Blandet celletype. Forekommer i 20 prosent av tilfeller av granulomer. En ganske aggressiv form, men prognosen er fortsatt gunstig;
- Lymfoiddystrofi. Svært sjelden form, ca 3 prosent av tilfellene. Det er vanskelig å gjenkjenne, men prognosen er dårlig;
- Hodgkin lymfom med et stort antall lymfocytter er også en sjelden form for sykdommen;
- Nodulært lymfom. En annen sjelden type sykdom oppstår oftest hos ungdom. Symptomer manifesterer seg ikke, har en veldig langsom kurs.
Hodgkins lymfom har en gradvis progresjon:
- Fase 1, bare en del av lymfeknuter er påvirket (for eksempel bare de livmorhalsende noder). Nesten ikke følt av mannen.
- Fase 2 - dekker to og flere deler av lymfesystemet på den ene siden av brystet. Prosessen kan begynne å fange naboorganer.
- Fase 3 - påvirker de to sidene av membranen, så vel som inguinal lymfeknuter, milt.
- Fase 4 - sykdommen påvirker hele lymfesystemet og andre indre organer - leveren, milten, hjernen.
I den første fasen av sykdommen er det praktisk talt ingen symptomer, eller de kan forveksles med vanlig SARS. Derfor er det så viktig å bli undersøkt hvert år, for eksempel å ta en blodprøve og besøke en terapeut.
outlook
Et ondartet granulom er godt behandles, og en person kan helt kvitte seg med denne sykdommen. Det viktigste - tid til å identifisere sykdommen. Da er sjansene høye - mer enn 85 prosent av pasientene diagnostisert med Hodgkins lymfom er fullstendig herdet.
Forventningen avhenger av flere faktorer:
- Stage av sykdommen. Pasienter med stadium 2 oppnår remisjon i 90 prosent av tilfellene. Med 3-4 - i 80 prosent.
- Tilstedeværelsen av metastaser. Mange organer og systemer kan påvirkes på en slik måte at deres gjenoppretting ikke lenger er mulig.
- Risiko for tilbakefall. Etter behandling kan 15-25 prosent av pasientene returnere sykdommen. I dette tilfellet er prognosen skuffende.
- Noen ganger reagerer Hodgkins sykdom ganske enkelt ikke på noen form for terapi. Dette er imidlertid sjelden.
årsaker til
Hvorfor Hodgkins lymfom oppstår er ikke kjent for sikker. Det er bare teorier og forutsetninger:
- Infeksjoner og virus (Epstein-Barr-virus, herpes type 8, infeksiøs mononukleose). Forårsaker rask destruksjon av lymfocyttformer
- Arvelig predisposition;
- HIV (på grunn av nedsatt immunitet);
- Eksponering for kreftfremkallende stoffer (for eksempel skadelige faktorer på jobben);
- Sykdommer i immunsystemet.
Hodgkins lymfom er ikke smittsom. Men den eksakte årsaken til sykdommen er ennå ikke funnet.
symptomer
I begynnelsen av utviklingen er Hodgkins lymfom nesten umulig å legge merke til. Sykdommen er oftest allerede funnet på stadium 3-4 av sykdommen.
Et ondartet granulom har følgende symptomer hos voksne:
- Forstørrede lymfeknuter. Det mest kjente tegnet. Oftest øker cervical eller submandibular lymfeknuter, en person føler seg bra. I andre tilfeller dekker sykdommen lyskenområdet. Lymfeknuter kan vokse til store størrelser, men er vanligvis smertefri. Bildet viser den siste scenen av Hodgkins lymfom.
- Skader på leveren, milt. I tilfelle av Hodgkins lymfom øker disse organene seg i størrelse, noen ganger veldig mye, men forårsaker ikke bekymring for pasientene.
- Fragilitet av bein, hyppige brudd. Disse symptomene oppstår når metastaser kommer til skjelettsystemet.
- Kløe. Det oppstår på grunn av økning i konsentrasjonen av leukocytter.
- Agoniserende hoste, passerer ikke etter bruk av tabletter.
- Kortpustethet. Det kan være både når du beveger deg og i en rolig tilstand og oppstår på grunn av overtrykk av bronkiene.
- Vanskelighetsgrad å svelge. Som følge av en sterk økning i lymfeknuter, kommer spytt og mat knapt inn i magen.
- Hevelse.
- Forstoppelse og diaré, magesmerter.
- Kvalme og oppkast.
- Overdreven svette.
- Noen ganger kan det være nummenhet i armene eller bena, nyreproblemer. Men med Hodgkins lymfom er dette sjeldent.
I tillegg er kroppens immunforsvar svekket, og folk kan føle:
- Temperaturen øker til 39-40 grader. Chills, muskel smerte kan begynne. Alt dette tar pasienten for manifestasjoner av influensa, men slike symptomer gjentas igjen og igjen.
- Kronisk tretthet, som ikke tillater å gjøre vanlige ting.
- Pasienten mister raskt i løpet av bare seks måneder, han har hyppige infeksjoner, inkludert lungebetennelse.
For å forhindre utvikling av sykdommen, må du nøye overvåke tilstanden til lymfeknuter, særlig hos barn. Les her om barndoms lymfadenitt.
Diagnose av sykdommen
På grunn av fraværet av symptomer ved sykdomsutbruddet og de mangesidige manifestasjonene allerede i de siste stadiene, kan Hodgkins lymfom være vanskelig å diagnostisere. Vanligvis sender en terapeut en pasientens hematolog. En spesialisert lege foreskriver forskning:
- Generell blodprøve. Baseline analyse bestemmer ikke svulsten, men lar deg vurdere noen av kroppens funksjoner og mistenker at noe var galt. Kan observeres: Nedgang i hemoglobin, blodplater. Leukocytter, monocytter, basofiler og eosinofiler vil bli økt. Lymfocytter er signifikant redusert. ESR, derimot, økte (mer enn 25).
- Biokjemisk analyse av blod. Legen ser i en slik analyse utseendet av proteiner av betennelse, deres forandring: fibrinogen, C-reaktivt protein, a2-globulin. I de senere stadiene av sykdommen øker bilirubin, spretter sterkt ALAT, ASAT.
For diagnosen Hodgkins sykdom brukes også:
- X-ray. Det vil bidra til å se en økning i lymfeknuter, samt endringer i indre organer.
- USA. Brukt til å studere størrelsen på lymfeknuter, graden av skade, tilstedeværelsen eller fraværet av metastaser i organene.
- CT. Beregnet tomografi gjør det mulig å studere i detalj det stedet hvor svulsten befinner seg, og dens sammensetning. Og også for å vurdere kroppens tilstand for øyeblikket som helhet.
- EGD. Nødvendig å bestemme metastasen av lymfom.
- Punktering av beinmarg. Den brukes i tilfelle av metastaser i vevet, hvor de tar et stykke.
- Lymfeknudebiopsi. Det bestemmer nøyaktig de patologiske cellene. For å gjøre dette, fjern den berørte lymfeknuten og undersøk den under et mikroskop.
Barnutvikling
Nyfødte og barn under 4 år utvikler vanligvis ikke denne typen kreft i lymfesystemet. Den hyppigste alderen hos pasienter med et gjennomsnitt på 14 år. Men ca 4 prosent av barn i grunnskole og skolealder blir fortsatt syk.
Barn føler ikke sykdommenes utbrudd. Men senere kan følgende symptomer vises:
- Barnet blir ofte sliten, blir sløv og likegyldig for alt.
- Du kan merke en økning i lymfeknuter i nakken eller lysken, som ikke går over lang tid.
- Barnet mister vekt raskt, spiser lite.
- Symptomer på pruritisk dermatose vil vises.
- Hopper i kroppstemperatur, så vises, og forsvinner deretter igjen.
- Det kan være alvorlig svette, spesielt om natten.
- Alt dette forstyrrer ikke barnet. Imidlertid, senere, svært sakte, øker symptomene, endringer i lever og milt begynner.
Hvis en lege har mistanke om Hodgkins sykdom, blir barnet diagnostisert på samme måte som en voksen. Og i tilfelle bekreftelse på bekymringer, blir de sendt til sykehus.
Sykdom hos gravide kvinner
Det er et stort problem, både i diagnose og behandling. Alle manipulasjoner skal utføres under tilsyn av en gynekolog.
På grunn av graviditet kan en kvinne føle en betydelig forverring av helsen, men heldigvis utvikler sykdommen sakte, noe som betyr at leger har tid til å prøve å oppnå en pasient med en stabil remisjon.
I de tidlige stadier er strålebehandling uakseptabel. I alvorlige tilfeller anbefaler leger en abort på grunn av trusselen mot pasientens liv.
Behandling av den gravide kvinnen er praktisk talt ekskludert. Legene tar ventetaktikk. De prøver å hjelpe pasienten med å bringe barnet til forfallsdato, og etter fødselen, begynner de umiddelbart behandlingen. Naturligvis er amming ekskludert. Det er ingen risiko for å overføre sykdommen til barnet.
behandling
Pasienten er innlagt på onkologisk avdeling og den mest hensiktsmessige behandlingsmetoden er valgt for ham:
- strålebehandling;
- kjemoterapi;
- Kirurgisk inngrep.
Strålebehandling er mest effektiv i de tidlige stadiene av sykdommen. Behandlingsforløpet er omtrent en måned. I løpet av denne tiden blir 15 økter brukt, og personen er mer sannsynlig å gå inn i stabil remisjon.
I de senere stadiene legges medisinsk terapi til strålingen, det vil si kjemoterapi med antibakterielle og antitumormedisiner (Adriamycin, Bleomecin), nukleinsyre-synteseblokkere (cyklofosfamid) og andre. Hormonale preparater som Prednisonal brukes også.
I de to første stadiene er vanligvis en radioterapi eller strålebehandling pluss to kurser av "kjemi" nok. På 3-4 stadier tilbringer minst 9 kurs av kjemoterapi.
Kriterier for tilstrekkelig behandling:
- Reduksjon eller til og med forsvinning av noen symptomer på lymfom;
- Reduksjon i lymfeknuter i størrelse;
- Ved en undersøkelse forsvinner tumorceller.
Hvis sykdommen ikke reagerer på terapi, foreskrives et såkalt DHAP-regime som består av tre legemidler: Cisplatin, Cytarabin og Dexamethason.
I ekstreme tilfeller, når andre midler ikke hjelper, blir kirurgisk inngrep påført. For store formasjoner fjernes, milten kan fjernes. Ved kirurgisk metode gripet til å redde pasientens liv.
For å undertrykke bivirkninger av kjemo- og strålebehandling, er pasienten foreskrevet medikamenter som øker immuniteten, samt vitaminer.
forebygging
Klare retningslinjer for forebygging av sykdommen eksisterer ikke. Det anbefales å beskytte deg mot infeksjon med virus og HIV, effekten av kreftfremkallende stoffer, så vel som i tide for å oppdage og behandle herpes av forskjellige slag.
Hodgkins sykdom er kreft i lymfesystemet. Heldigvis har den en veldig stor prosentandel av kur - mer enn 90 prosent i andre fase. Alt som trengs er årvåkenhet og årlig medisinsk undersøkelse.
Hodgkins lymfom
Hodgkins lymfom (Hodgkins sykdom, Hodgkins sykdom) er en ondartet svulst i lymfoidvevet med dannelse av spesifikke polymorf-cellegranulomer. Hodgkins lymfom tumor substrat - Reed-Sternberg celler (lacunar histiocytter) er store polyploide celler som inneholder en multilobulær kjernen. Størstedelen av svulsten av den berørte lymfeknude er et granulom med akkumulasjoner av lymfocytter (T-celler hersker blant dem), granulocytter, histiocytter, eosinofiler, plasma og retikulære celler. Vevet av den berørte lymfeknude er riddled med fibrøse bindemiddelveisledninger som kommer ut fra kapselen.
Sykdommen er oppkalt etter Thomas Hodgkin, som i 1832 beskrev syv tilfeller av sykdommen og foreslo å tildele en egen nosologisk enhet av patologi, en felles egenskap som er en økning i lymfeknuter og milt, kakeksi (ekstremt uttømming av kroppen) og død.
Tilstrekkelig og rettidig behandling gjør det mulig å få gode resultater, det er mulig å oppnå stabil remisjon hos mer enn 50% av pasientene.
Den gjennomsnittlige forekomsten av Hodgkins lymfom varierer mellom 0,6-3,9% hos menn og 0,3-2,8% hos kvinner og gjennomsnittlig 2,2 tilfeller per 100.000 individer. Sykdommen oppstår i alle aldre, og er den tredje vanligste barndommen kreft.
Årsaker til Hodgkin lymfom
Den etiologiske faktoren av sykdommen forblir uklar. Det antas at Hodgkins lymfom er en B-celle-tumor, som utvikler seg på bakgrunn av T-celleimmunfekt, forårsaket av hypofunksjonen av thymus.
Det er flere predisponerende faktorer:
- smittsomme sykdommer - celler i lymfesystemet starter ukontrollert deling og gjennomgår mutasjoner under påvirkning av virus (herpesvirus, retrovirus, etc.);
- medfødte sykdommer i immunsystemet - Louis-Bar syndrom, Wiskott-Aldrich syndrom og andre;
- autoimmune sykdommer - reumatoid artritt, sjogren syndrom, cøliaki, systemisk lupus erythematosus, etc.;
- genetisk predisponering - genetiske markører har ikke blitt identifisert, men det er en økning i hyppigheten av Hodgkins lymfom hos familier der lignende sykdommer allerede er diagnostisert.
- effekten av kreftfremkallende kjemikalier - benzen, anilinfarger, tungmetallsalter, aromatiske hydrokarboner, plantevernmidler, etc.;
- arbeid forbundet med eksponering for økt stråling, høyfrekvent strøm, stråling.
Former av sykdommen
Klassifiseringen av Hodgkins lymfom er basert på den histologiske karakteriseringen av det berørte vevet.
I de tidlige stadiene av sykdommen, som regel, fortsetter uten symptomer.
Det er fire histologiske varianter av Hodgkins lymfom:
- Nodulær (nodulær) sklerose (type 1 og 2) er den vanligste formen av sykdommen, ledsaget av dannelse av kollagenledninger i lymfeknuter inne i brysthulen, som deler det dannede tumorvevet i mange avrundede seksjoner. Reed-Sternberg-celler oppdages;
- lymfohistiocytic (lymfoid overvekt) er en klassisk versjon av Hodgkins lymfom, preget av tilstedeværelsen av et stort antall lymfocytter i det berørte organet. Reed-Sternberg-celler er sjeldne, Hodgkin-celler er ofte funnet. Akkumuleringer av lymfocytter fusjonerer med hverandre og danner områder med diffus vekst, fibrose og nekrose er fraværende. Cervical axillary, inguinal lymfeknuter er oftest påvirket;
- lymfoidutarmning - Reed-Sternberg-celler dominerer i det berørte vevet, det er bare noen få patcher av lymfocytter mellom dem, hvorav nivået avtar konstant. Variasjonen av lymfoidutarmning svarer vanligvis til stadium IV av spredning av sykdommen og er preget av et ugunstig kurs;
- blandet cellevariant - det histologiske bildet representeres av et stort antall lymfocytter, eosinofiler, plasmaceller, Reed-Sternberg-celler i det berørte vevet. Fokus på nekrose og felt av fibrose er ofte funnet.
Stadier av hodgkin lymfom
Ved etablering av stadiene av Hodgkins lymfom er det tatt hensyn til data fra undersøkelsesresultater og biopsi, antall organer og vev involvert i den patologiske prosessen, er utbredelsen av prosessen over eller under membranen bestemt:
- Jeg - en gruppe lymfeknuter berørt
- Jeg E - I + involvering av ett ekstra lymfatisk organ i den patologiske prosessen;
- II - to eller flere grupper av lymfeknuter på den ene siden (over eller under) av membranen påvirkes;
- II E - skade på lymfoidorganet med en økning på 1-2 grupper av lymfeknuter, lokalisering av lesjonen - på samme side i forhold til membranen;
- III - flere grupper av lymfeknuter på begge sider (over og under) av membranen påvirkes;
- III S - Kjærlighet av miltforbindelsene;
- III E - III + lokalisert lesjon av det ekstralympatiske organet eller vevet;
- IV - diffus eller spredt (multifokal) lesjon av ett eller flere indre organer, som kan være ledsaget av skade på lymfeknuter.
Trinn IV kan ha følgende strømningsvarianter:
- Og - beruselse er fraværende;
- B - tegn på beruselse, tap av kroppsvekt de siste seks månedene;
- a - biologisk aktivitet i form av blodprøver mangler;
- b - biologisk aktivitet avsløres.
Symptomer på Hodgkins lymfom
I utgangspunktet utvikler den patologiske prosessen i lymfeknuter. De øker gradvis, svulstprosessen sprer seg og påvirker andre organer og vev. I de tidlige stadiene av sykdommen, som regel, fortsetter uten symptomer. Etter hvert som lymfeknuter vokser, blir de sår, og symptomer oppstår som er forbundet med klemming av omgivende vev og organer.
Lokale tegn på Hodgkin lymfom:
- hovne lymfeknuter;
- skade på indre organer.
Hovedsymptomen på Hodgkins lymfom er lymfadenopati (preget av en betydelig økning i lymfeknuter). Lymfeknuter av mellom- og fremre mediastinum påvirkes, noen ganger - thymus. Også en lesjon kan påvirke noen organer, milt, lever, hud, benmarg, lunger, pleura, beinvev kan være involvert.
Vanlige symptomer på Hodgkin lymfom:
- feber har en bølge-lignende karakter;
- overdreven svette om natten (rikelig nattesvette);
- svakhet, apati;
- mangel på appetitt;
- kløe;
- plutselig vekttap uten årsak, en reduksjon i kroppsvekt kan nå kritiske indikatorer;
- anemi,
- redusert immunitet, følsomhet for smittsomme sykdommer.
Med en markert økning i brystets lymfeknuter, utvikles følgende symptomer:
- tørr, unproductive hoste;
- heshet;
- følelse av tyngde i det berørte området;
- dysfagi (svelging lidelse);
- dyspné (kortpustethet);
- kava syndrom (sirkulasjonsforstyrrelser i overlegne vena cava bassenget);
- pleurisy, perikarditt.
Når prosessen blir utbredt, er det tegn på skade på indre organer. Oftest er det funnet skade på lymfeknuter av milt og lever. Som følge av en økning i disse indre organene, er det kompresjon av mage og forskyvning av nyrene. Involvering av lymfeknuter manifesteres ved utseendet av buksmerter av varierende intensitet.
Skader på lungene er som regel sekundære i naturen og er en konsekvens av overgangsprosessen fra lymfekjertlene til mediastinum til lungene. Ofte oppdaget opphopning av væske i pleurhulen.
Skader på nervesystemet oppdages etter omfattende spredning av Hodgkins sykdom i lymfekjertlene og indre organer. De vanligste lesjonene i ryggmargen, hvor lymfogranulomatøse elementer vokser i det epiduralvevet og klemmer ryggraden. I slike tilfeller fortsetter sykdommen som en ryggmargsvektor med ledningsfølsomhetsforstyrrelser, parese og lammelse, smerte i ekstremiteter.
To hovedbaner for beinskader er lymfohemogenogen spredning og spiring av lymfogranulom i beinvev. Primær beinskade oppdages i løpet av det første året av sykdommen, sekundære endringer i beinene opptrer i 1,5-2,5 år fra sykdomsutbruddet. Endringer i skjelettet skjer når prosessen sprer seg fra tilstøtende lymfeknuter, pleura, mediastinum. Lymfogranulomatøst vev forårsaker ødeleggelse av beinstruktur og osteosklerose. Trykket av forstørrede lymfeknuter på den tilstøtende nerveplexus manifesteres ved intens smerte i ryggraden, i de berørte beinene i skjelettet.
Ved behandling av pasienter med Hodgkins lymfom og generalisert sykdom er 5 års overlevelse, uten progresjon, 90%, med fase III - 60-80%, mindre enn 45% av pasientene i fase IV av remisjon.
Tegn på den biologiske aktiviteten til prosessen på grunn av cytokinproduksjonen er også bemerket: en økning i serumhaptoglobinnivået, erytrocytt sedimenteringshastighet, ceruloplasmin og laktat dehydrogenase nivåer, fibrinogenkonsentrasjoner over referanseverdier. Utseendet på tegn på biologisk aktivitet i remisjonstiden indikerer en begynnelsesforverring.
diagnostikk
Tidlig påvisning av sykdommen er vanskelig på grunn av at kliniske symptomer ikke er av strengt definert natur, og er ofte fraværende.
Diagnose av Hodgkins lymfom er basert på det morfologiske bildet av den berørte lymfeknute eller organ. Utnevnt glad studier:
- klinisk undersøkelse og anamnese - særlig oppmerksomhet til symptomene på rusmidler, palpasjon av alle perifere grupper av lymfeknuter, milt og lever, undersøkelse av nasopharynx, mandler;
- biopsi av berørte lymfeknuter med histologisk og immunhistokjemisk analyse av biopsi materiale. Kriteriet for Hodgkins lymfom er tilstedeværelsen av spesifikke Reed-Sternberg-celler, umodne Hodgkin-celler i materialet som er tatt;
- laboratorieforsøk - generell og biokjemisk blodanalyse, erytrocytt sedimenteringshastighet, serum alkalisk fosfataseaktivitet, nyre- og leverprøver. I klinisk analyse av blod er en økning i ESR, nøytrofil leukocytose, moderat eosinofili, økning i fibrinogenkonsentrasjon, trombocytose, en reduksjon i albuminnivåer mulig. I første fase av sykdommen avslører blodprøver moderat leukocytose, som, ettersom sykdommen utvikler seg, erstattes av leukopeni;
- laboratorievurdering av skjoldbruskkjertelen - med nederlaget i livmorhalsk lymfeknuter;
- immunfenotypiske studier av tumorvev - avslører kvalitative og kvantitative brudd på T-celleimmuniteten.
- Røntgenundersøkelser av brystet, skjelettet, mage-tarmkanalen - er av største betydning for å bestemme naturen og identifisere plasseringen av lesjoner;
- Abdominal ultralyd - med samme formål som radiografi;
- Beregnet tomografi, magnetisk resonanstomografi av nakken, brystet, magen og bekkenet - lar deg oppdage tilstedeværelsen av svulstformasjoner i ulike deler av kroppen;
- trefinebiopsi - utføres i tilfelle mistanke om beinmargskader på iliac bein;
- osteosintigrafi - med forhøyede nivåer av alkalisk fosfatase i blodserumet;
- diagnostisk laparotomi - brukes til å ta biopsiprøver av mesenteriske og para-aorta lymfeknuter.
Hodgkins lymfombehandling
Ulike behandlingsregimer er blitt utviklet, deres valg er gjort med hensyn til type og omfang av lesjonen, varigheten av kurset og alvorlighetsgraden av sykdommen, tilstedeværelsen av comorbiditeter.
Det antas at Hodgkins lymfom er en B-celle-tumor, som utvikler seg på bakgrunn av T-celleimmunfekt, forårsaket av hypofunksjonen av thymus.
Den generelle ordningen for behandling av lymfom omfatter to faser:
- stimulering av remisjon med syklisk kjemoterapi;
- konsolidering av remisjon gjennom radikale strålebehandling og vedlikeholdssykluser av medisinering.
Ved planlegging av behandlingsvolumet tas hensyn til uønskede faktorer som bestemmer sværhetsgraden og omfanget av tumorprosessen:
- involvering av tre eller flere soner av lymfatiske samlere;
- massiv lesjon av milten og / eller mediastinum;
- tilstedeværelsen av en isolert ekstranodal lesjon;
- en økning i økologisk økning på mer enn 30 mm / t i nærvær av symptomer på rus og mer enn 50 mm / t i deres fravær.
Ulike typer strålebehandling brukes - fra lokal bestråling av primære lesjoner i reduserte doser til bestråling ved hjelp av et radikalt program av alle lymfeknuter på stadium A IV. For å forhindre spredning av tumorceller i lymfesystemet, utføres bestråling ved siden av lesjonene i sine regionale divisjoner.
Polychemoterapi er samtidig bruk av flere cytostatika. Det finnes forskjellige ordninger for kombinert kjemoterapi (protokoller), medisiner foreskrives i lange kurs. Phased behandling, sørger for to ukers sykluser med to ukers mellomrom, etter at seks sykluser er fullført, foreskrevet støttende behandling.
Prefekt er gitt til kjemoterapi i kombinasjon med stråling, dette gir maksimal effekt med det minste antall komplikasjoner. Først utføres en innledende polykemoterapi med bestråling av bare forstørrede lymfeknuter, og deretter bestråling av alle andre lymfeknuter. Etter strålingseksponering utføres vedlikeholdskemoterapi i henhold til en eller annen ordning. Intensiv behandling i forbedringsperioden reduserer antall sent komplikasjoner og øker muligheten for eksacerbasjonsbehandling.
Den gjennomsnittlige forekomsten av Hodgkins lymfom varierer mellom 0,6-3,9% hos menn og 0,3-2,8% hos kvinner og gjennomsnittlig 2,2 tilfeller per 100.000 individer.
Hvis prosessen er lokalisert og tilgjengelig for kirurgisk inngrep, fjernes miltene, isolerte lymfeknuter, isolerte lymfeklosser, etterfulgt av bestråling ved gamma-terapeutiske innstillinger. Splenektomi er også indikert i tilfeller av dyp depresjon av bloddannelse, som forstyrrer cytostatisk behandling.
I tilfelle av sykdomsprogresjon og behandlingssvikt, er beinmargstransplantasjon indikert.
Mulige konsekvenser og komplikasjoner
Hodgkins sykdom kan ha følgende komplikasjoner:
- sepsis;
- hjerne- eller ryggmargskreft;
- blødning;
- trykk i neoplasma i luftveiene, som fører til asfeksjon;
- syndrom overlegen vena cava;
- utvikling av obstruktiv gulsott (med kompresjon av galdekanalen);
- immunologiske endringer;
- intestinal obstruksjon (med kompresjon av tarmen ved lymfeknuter);
- kakeksi;
- skjoldbrusk dysfunksjon;
- dannelsen av perifert lymfeknudefistel;
- myokarditt og perikarditt;
- sekundære maligne neoplasmer;
- brudd på protein metabolisme av nyrene og tarmene;
- bivirkninger av kjemoterapi og stråling.
outlook
Tilstrekkelig og rettidig behandling gjør det mulig å få gode resultater, det er mulig å oppnå stabil remisjon hos mer enn 50% av pasientene. Effektiviteten av behandlingen bestemmes av den differensierte tilnærmingen til utviklingen av behandlingsregimer for ulike pasientgrupper, valgt ut fra ugunstige prognostiske faktorer.
Ved bruk av intensive programmer, er den kliniske effekten som regel allerede observert i første syklus. Ved behandling av pasienter med Hodgkins lymfom og generalisert sykdom er 5 års overlevelse, uten progresjon, 90%, med fase III - 60-80%, mindre enn 45% av pasientene i fase IV av remisjon.
Hodgkins sykdom forekommer i alle aldre, og er den tredje vanligste barndoms kreft sykdommen.
Uønskede prognostiske tegn:
- massive lymfeknuter konglomerater mer enn 5 cm i diameter;
- lymfoidutarmning;
- samtidig skade på tre eller flere grupper av lymfeknuter
- utvidelsen av skyggen av mediastinum mer enn 30% av brystvolumet.
forebygging
Spesielle tiltak for primær forebygging av Hodgkins sykdom er ikke utviklet. Spesiell oppmerksomhet til sekundær forebygging - forebygging av tilbakefall. Personer som har hatt Hodgkins lymfom anbefales å ekskludere fysiske, elektriske og termiske prosedyrer, unngå fysisk overbelastning, insolasjon, de er kontraindisert i arbeid forbundet med eksponering for skadelige produksjonsfaktorer. For å hindre en reduksjon i antall leukocytter er blodtransfusjoner. For å forebygge uønskede hendelser anbefales det at kvinner planlegger graviditet, ikke tidligere enn to år etter utvinning.