Arnold Chiari's anomali er en utviklingsforstyrrelse, som består i disproportion av størrelsen på kranial fossa og de strukturelle elementene i hjernen som er lokalisert i den. Samtidig faller de cerebellare mandlene under det anatomiske nivået og kan bli svekket.
Symptomer på Arnold Chiari-anomali manifesteres i form av hyppig svimmelhet, og noen ganger slutter med hjerneslag. Tegn på abnormiteter kan være fraværende i lang tid, og deretter abrupt forklare seg, for eksempel etter en viral infeksjon, en header eller andre provokerende faktorer. Og det kan skje på et hvilket som helst segment av livet.
Beskrivelse av sykdommen
Essensen av patologien er redusert til en unormal lokalisering av medulla oblongata og cerebellum, med det resultat at craniospinale syndromer opptrer, hvilke leger ofte betrakter som en atypisk variant av syringomyelia, multippel sklerose og spinal tumorer. I de fleste pasienter er den unormale utviklingen av rhombencephalon kombinert med andre sykdommer i ryggmargen - cyster som fremkaller en rask ødeleggelse av ryggstrukturer.
Sykdommen ble oppkalt etter patologen Arnold Julius (Tyskland), som beskrev den uregelmessige abnormiteten ved slutten av det 18. århundre og den østerrikske legen Hans Chiari, som studerte sykdommen i samme tidsperiode. Utbredelsen av uorden varierer fra 3-8 tilfeller for hver 100.000 mennesker. Arnold Chiari 1 og 2 graders anomali er hovedsakelig funnet, mens voksne med type 3 og 4 anomalier ikke lever for lenge.
Anomali av Arnold Chiari type 1 er senking av elementene i den bakre kraniale fossa i ryggraden. Chiari's sykdom type 2 er karakterisert ved en endring i plasseringen av medulla oblongata og den fjerde ventrikkel, og dette er ofte dropsy. Mye mindre vanlig er den tredje graden av patologi, som preges av uttalt forskyvning av alle elementer i kranial fossa. Den fjerde typen er cerebellær dysplasi uten nedadgående skift.
Årsaker til sykdom
Ifølge noen forfattere er Chiari's sykdom en underutvikling av cerebellum, kombinert med ulike abnormiteter i hjernegrupper. Anomali Arnold Chiari 1 grad - den vanligste formen. Denne lidelsen er den ensidige eller bilaterale nedstigningen av cerebellar mandlene i ryggraden. Dette kan oppstå på grunn av nedadgående bevegelse av medulla, ofte patologi ledsaget av ulike brudd på kraniovertebrale grensen.
Kliniske manifestasjoner kan bare forekomme i 3-4 dusin av livet. Det skal bemerkes at den asymptomatiske ektopi av cerebellar mandlene ikke trenger behandling og ofte manifesterer seg ved en tilfeldighet på en MR. Hittil er sykdommens etiologi, så vel som patogenese, dårlig forstått. En bestemt rolle er tildelt den genetiske faktoren.
Det er tre koblinger i utviklingsmekanismen:
- genetisk bestemt medfødt osteonuropati;
- traumatiserende stingray under fødsel;
- høyt trykk i cerebrospinalvæsken på veggen av ryggraden.
manifestasjoner
Hyppigheten av forekomsten av følgende symptomer:
- hodepine hos en tredjedel av pasientene;
- lemmer smerte - 11%;
- svakhet i armer og ben (i en eller to lemmer) - mer enn halvparten av pasientene;
- nummenhet i lemmer - halvparten av pasientene;
- reduksjon eller tap av temperatur og smertefølsomhet - 40%;
- ustansighet i gang - 40%;
- ufrivillige oscillasjoner av øynene - en tredjedel av pasientene;
- dobbeltsyn - 13%;
- svelgeforstyrrelser - 8%;
- oppkast i 5%;
- brudd på uttale - 4%;
- svimmelhet, døvhet, nummenhet i ansiktsområdet - hos 3% av pasientene;
- synkope (besvimelse) tilstand - 2%.
Chiari sykdom i andre grad (diagnostisert hos barn) kombinerer dislokasjonen av cerebellum, stammen og fjerde ventrikel. En integrert funksjon er tilstedeværelsen av meningomyelocele i lumbalområdet (brokkhvirvelen med utstrekning av ryggraden). Neurologiske symptomer utvikler seg på bakgrunn av den unormale strukturen til occipitalbenet og den cervicale ryggraden. I alle tilfeller er det hydrocephalus, ofte - en innsnevring av vannforsyningen til hjernen. Neurologiske tegn oppstår fra fødselen.
Operasjonen for meningomyelocele utføres i de første dagene etter fødselen. Etterfølgende kirurgisk ekspansjon av den bakre kraniale fossa gir gode resultater. Mange pasienter trenger shunting, spesielt når stenosis av Sylvian akvedukt. I tilfelle av den tredje graden anomali, er en kranisk brokk i bunnen av nakken eller i den øvre livmorhalsområdet kombinert med nedsatt utvikling av hjernestammen, kranialbunnen og øvre nerver i nakken. Utdannelse fanger hjernehinnen og i 50% av tilfellene - den occipital lobe.
Denne patologien er svært sjelden, har en ugunstig prognose og forkorter forventet levealder selv etter operasjonen. Det er umulig å si nøyaktig hvor mange mennesker vil leve etter rettidig innblanding, men mest sannsynlig, at ikke for lenge er denne patologien ansett som uforenlig med livet. Den fjerde grad av sykdommen er en egen cerebellarhypoplasi og tilhører i dag ikke Arnold-Chiari-symptomkompleksene.
Kliniske manifestasjoner i den første typen fremgang sakte over flere år og er ledsaget av inkludering av den øvre cervical spinal og distal medulla oblongata i prosessen med cerebellum og den kaudale gruppen av kraniale nerver. Dermed er det hos personer med Arnold-Chiari-anomali tre nevrologiske syndromer:
- Bulbar syndrom er ledsaget av dysfunksjon av trigeminal, ansikts-, pre-cochlear, hypoglossal og vagal nerver. Samtidig er det brudd på svelging og tale, slår ned spontan nystagmus, svimmelhet, pustevansker, parese av myk gane på den ene side, heshet, ataksi, diskoordinering av bevegelser, ufullstendig lammelse av nedre ekstremiteter.
- Syringomyelitt syndrom manifesterer atrofi av musklene i tungen, svekket svelging, mangel på følsomhet i ansiktsområdet, heshet av stemme, nystagmus, svakhet i armene og bena, spastisk økning i muskeltonen etc.
- Pyramidal syndrom er preget av en liten spastisk parese av alle lemmer med hypotoneus av armer og ben. Senenrefleksene på lemmer er forhøyede, abdominale reflekser blir ikke forårsaket eller redusert.
Smerter i nakken og nakken kan forverres ved hoste, nysing. I hender, reduserer temperatur og smertefølsomhet, samt muskelstyrke. Ofte er det besvimelse, svimmelhet, synsproblemer hos pasienter. Ved løpende form vises apné (kort stopp puste), raske ukontrollerte øyebevegelser, forverring av pharyngeal reflex.
Et interessant klinisk tegn hos slike mennesker er provoserende symptomer (synkope, parestesi, smerte, etc.) ved å streine, le, hoste, Valsalva-sammenbrudd (økt utånding med nese og munn lukket). Med veksten av fokal symptomer (stamme, cerebellar, spinal) og hydrocephalus, oppstår spørsmålet om den kirurgiske ekspansjonen av den bakre kranial fossa (subokipipital dekompresjon).
diagnostikk
Diagnosen av en anomali av den første typen er ikke ledsaget av ryggmargskader og er hovedsakelig utført hos voksne ved CT og MR. Ifølge obduksjonen, hos barn med knusekanalens bryst, registreres Chiari's sykdom av den andre typen i de fleste tilfeller (96-100%). Ved hjelp av ultralyd kan du bestemme sirkulasjonsforstyrrelser i væsken. Normalt sirkulerer cerebrospinalvæsken lett i subaraknoidrommet.
Side røntgen og MR i skallen viser utvidelsen av ryggraden på nivået C1 og C2. På angiografien av karoten arterier, observeres en konvolutt av amygdala av cerebellararterien. Røntgenstråler viser slike samtidige endringer i kraniovertebrale regionen som underutviklingen av atlaset, dentistprosessen av epistrofi, og forkortelsen av den atlantiske oksipitale avstanden.
Syringomyelia i det laterale røntgenbildet viser underutvikling av atlasets bakre bue, underutviklingen av den andre livmorhvirvelen, deformasjon av de store oksipitalforamen, hypoplasia av laterale deler av atlaset, utvidelse av ryggraden på C1-C2-nivået. I tillegg skal en MR og invasiv røntgenundersøkelse utføres.
Manifestasjonen av symptomene på sykdommen hos voksne og eldre blir ofte årsaken til å identifisere svulster i den bakre kraniale fossa eller kraniospinale regionen. I noen tilfeller hjelper pasientens symptomer å lage en diagnose: lav hårlinje, forkortet nakke, etc., samt kraniospinal tegn på beinendringer på røntgen, CT og MR.
I dag er "gullstandarden" for å diagnostisere en lidelse MR i hjernen og cervico-thoracic regionen. Kanskje intrauterin ultralydsdiagnostikk. De sannsynlige ECHO-tegnene på funksjonsnedsettelse inkluderer intern dropsy, sitronlignende hodeform og et bananformet cerebellum. Samtidig vurderer noen eksperter ikke slike manifestasjoner å være spesifikke.
For å klargjøre diagnosen ved hjelp av forskjellige skanningsplaner, så kan du finne flere informative om sykdomssymptomene i fosteret. Å få et bilde under graviditet er lett nok. I lys av dette forblir en ultralydsskanning en av de viktigste skanningsalternativene for å utelukke fosterets patologi i andre og tredje trimester.
behandling
Ved asymptomatisk strømning er kontinuerlig observasjon med vanlig ultralyd og radiografisk undersøkelse vist. Hvis det eneste tegn på abnormitet er mindre smerte, foreskrives pasienten en konservativ behandling. Det inkluderer en rekke alternativer ved bruk av ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler og muskelavslappende midler. De vanligste NSAIDene inkluderer Ibuprofen og Diclofenac.
Du kan ikke foreskrive deg selv smertestillende midler, da de har en rekke kontraindikasjoner (for eksempel magesår). Hvis det foreligger kontraindikasjon, vil legen velge et alternativt behandlingsalternativ. Dehydreringsbehandling er foreskrevet fra tid til annen. Hvis det ikke er noen effekt av denne behandlingen innen to til tre måneder, utføres operasjonen (utvidelse av occipitalforamen, fjerning av vertebralbuen, etc.). I dette tilfellet er det nødvendig med en strengt individuell tilnærming for å unngå både unødvendig intervensjon og forsinkelser i operasjonen.
I noen pasienter er kirurgisk revisjon en måte å gjøre en endelig diagnose på. Formålet med intervensjonen er å eliminere kompresjonen av nervestrukturene og normalisere væskodynamikk. Denne behandlingen fører til en betydelig forbedring i to til tre pasienter. Utvidelsen av kranial fossa bidrar til forsvunnelse av hodepine, restaurering av tangibilitet og mobilitet.
Et gunstig prognostisk tegn er plasseringen av cerebellum over C1 vertebra og tilstedeværelsen av bare cerebellar symptomer. Innen tre år etter intervensjonen kan det forekomme tilbakefall. Slike pasienter er tildelt funksjonshemming ved avgjørelse fra den medisinske sosialkommisjonen.
Anomaly Arnold Chiari 1 grad
Det er sykdommer forbundet med organets unormale plassering på grunn av hva det er dysfunksjoner i disse områdene. En av disse sykdommene er Arnold Chiari syndrom (Chiari misdannelse). En unormal plassering av cerebellum og hjernestammen i kranialboksen er karakteristisk for ham, og derfor går de litt inn i occipital foramen. Dette fenomenet er ledsaget av smertefulle angrep i nakken, usammenhengende tale, inkoordinering, svekkelse av muskler i strupehodet og andre symptomer. Sykdommen er delt inn i 4 typer, som hver har sine egne egenskaper og behandling.
Chiari er anomali diagnostisert ganske enkelt, og for dette er det nok å lage en MR. Patologi kan bare helbredes ved hjelp av kirurgisk inngrep.
Egenskaper av sykdommen
Det er et klart skille mellom ryggmargen og hjernen, som er occipital foramen. På dette punktet er de forbundet og over det ligger den bakre kraniale fossa som inneholder cerebellum, broen og medulla. Når Chiari er sykdommen, faller hjernevæv ut i occipital foramen på grunn av hvilke områdene av medulla og ryggmargen klemmes, lokalisert i dette området. Ofte på grunn av denne prosess av forverrede CSF utløpshode (CSF), som innebærer utvikling av hydrocefalus (cerebralt ødem).
Chiari syndrom refererer til medfødte abnormiteter av forbindelsen mellom skallen og den øvre ryggraden.
En slik diagnose gjøres ganske sjelden, og ifølge statistikken er det observert hos 10 nyfødte per 120 tusen mennesker.
Det er mulig å oppdage tilstedeværelsen av sykdommen etter en eller to dager fra fødselen, men enkelte sykdomsformer oppdages bare i voksen alder. Oftest utvikler Arnold Chiari's sykdom med syringomyelia, som er preget av tomme områder i stoffet av dorsal og medulla oblongata.
Årsaker til utvikling
Arnold Chiaris anomali har ennå ikke blitt studert veldig mye, og ingen kan nevne de nøyaktige faktorene som påvirker utviklingen av sykdommen. Det er mange forutsetninger, for eksempel er det noen eksperter som mener at patologien er forårsaket på grunn av den altfor små størrelsen på den bakre kranial fossa. Som et resultat, har vevene ikke nok plass, og de faller ned i occipital foramen. En alternativ teori er at hjernen er fra fødselen over normal størrelse. Derfor skyver han noen av hans vev i occipital foramen.
På grunn av stagnasjonen av cerebrospinalvæske og den etterfølgende dannelsen av hydrocephalus har patologien mer uttalt symptomer. Faktisk, på grunn av denne sykdommen øker ventriklene, og følgelig størrelsen på hjernen. Denne prosessen forbedrer klemming av cerebellar mandler i occipital foramen. Hodeskader kan forverre sykdomsforløpet. Chiari sykdom kjennetegnes ikke bare av unormal utvikling av overgangssvevet mellom ryggmargen og hjernen, men også anomalier av ledbåndene. Eventuelle skader i hodeområdet skyver enda mer cerebellum i oksipitalt område, noe som gjør sykdommen mer uttalt.
Varianter av den patologiske prosessen
Chiari misdannelse har følgende typer utvikling:
- Den første visningen. For Arnold Chiari anomali type 1, er det karakteristisk for cerebellar mandler å komme inn i occipital foramen. Mest manifesterte sykdom i ungdomsårene, og noen ganger allerede i voksen alder. Det er svært vanlig med misdannelser av Arnold Chiari type 1 som hydromyelia oppstår;
- Den andre visningen. Denne diagnosen er laget i de første dagene siden barnets fødsel. Anomali av Arnold Chiari type 2 er mye tyngre enn type 1. I sine tilfeller kommer et stykke cerebellum (i tillegg til amygdala), så vel som fjerde ventrikel og medulla, inn i det okkipitale hulrom. Hydrocephalus i denne type sykdom forekommer mye oftere. Årsaken til dette fenomenet ligger i de fleste tilfeller i den medfødte ryggraden;
- Den tredje typen. Dens forskjeller fra den andre typen er at vevene som har steget ned i occipital foramen, kommer inn i meningocelen (brokk), som ligger i den cervico-occipitale delen;
- Den fjerde typen. Dens essens er i den underutviklede cerebellum, som, i motsetning til andre typer sykdommer, ikke skifter inn i occipital foramen. Noen eksperter mener at Chiari type 4 sykdom er en del av Dandy-Walker syndrom. Det er preget av utvikling av cyster lokalisert i den bakre kranial fossa og dropsy av hjernen.
Den andre og tredje typen av anomali ofte går hånd i hånd med unormal utvikling av andre vev i nervesystemet, nemlig:
- Atypisk anordning av vev i hjernebarken;
- Patologier av corpus callosum;
- Polymicrogyria (mange små viklinger);
- Underutvikling av vev av subkortiske strukturer, samt sekel av hjernen.
symptomatologi
Anomali Arnold Chiari 1 grad er diagnostisert oftest. Den kombinerer følgende syndromer:
- syringomyelic;
- Alkohol hypertensjon;
- Tserebellobulbarny.
På denne bakgrunn påvirkes kraniale nervefibre, og lever uten symptomer med denne patologien til ungdomsårene. I noen mennesker blir de første tegnene synlige etter 20 år.
Liquor hypertensjon syndrom, som er karakteristisk for Arnold Chiari anomali, manifesteres av følgende symptomer:
- Smerter i livmorhalsen og occipital regionen, som manifesterer seg under hoste og nysing, samt på grunn av muskelspenning i dette stedet;
- Urimelig oppkast;
- Nakke muskelspenning;
- Sammenhengende tale;
- Forringet koordinering av bevegelser;
- Ukontrollert oscillasjon av øyet (nystagmus).
Over tid, på grunn av skade på hjernestammen og de omkringliggende nerver, har en person følgende symptomer:
- Sløret syn
- Split bilde før øyne (diplopia);
- Trouble svelger;
- Nedskrivning av hørsel;
- Hyppig svimmelhet;
- tinnitus;
- Søvnforstyrrelser ledsaget av å puste gjennom nese og munn i 10 sekunder eller mer;
- Bevisstap;
- Utilstrekkelig blodtilførsel til hjernen, manifestert på grunn av lavt blodtrykk ved endring av kroppsstilling.
Med Arnold Chiari-anomali, forverres symptomene ved skarpe hode sving og sykdommen manifesterer seg som følger:
- Svimmelhet øker;
- Tinnitus blir høyere;
- Bevissthet er oftere tapt;
- Halvparten av språket gjennomgår en atrofisk forandring (reduksjon i størrelse);
- Larynxens muskler svekkes på grunn av det som blir vanskelig å puste, og en hesende stemme;
- Svakheten i musklene i lemmer, hovedsakelig den øvre.
Ofte er patologien særegen for syringomyelisk syndrom, og i dette tilfellet manifesterer seg seg som følger:
- Forringet følsomhet;
- Protein-energi mangel (hypotrofi) av muskelvev;
- nummenhet;
- Svakhet eller fullstendig fravær av abdominale reflekser;
- Pelvic lidelser;
- Neurogen artropati (felles deformitet).
Den cerebellobulbar syndrom som oppstår fra Chiari's sykdom er manifestert av følgende symptomer:
- Krenkelse av trigeminusnerven;
- Vestibuloklear nervose;
- Koordineringsproblemer;
- nystagmus;
- Svimmelhet.
Den andre og tredje grad av sykdommen manifesterer seg på en lignende måte, men de første symptomene er synlige allerede etter 2-3 dager fra fødselen. For type 2 har Arnold Chiari-anomali sin egen særegne egenskaper:
- Høy pust, som noen ganger stopper i 10-15 sekunder;
- Bilateral svekkelse av muskler i strupehodet, noe som resulterer i problemer med å svelge, og flytende mat blir ofte kastet i nesen;
- nystagmus;
- Herdingen av musklene i de øvre lemmer på grunn av økt tone;
- Blå hud (cyanose);
- Vanskelighetsgrader opp til lammelse av størstedelen av kroppen (tetraplegia).
Den tredje typen anomali er mye vanskeligere og sjelden kombinert med livet på grunn av alvorlige brudd.
diagnostikk
I gamle dager var det ekstremt vanskelig å diagnostisere patologi, da en undersøkelse, undersøkelse og standard undersøkelsesmetoder ikke ga konkrete resultater. De viste tilstedeværelsen av hypertensjon og dropsy i hjernen. Røntgenstrålen forenklet oppgaven litt, siden den viste bonydeformiteter i skallen, men dette gjorde det ikke mulig for en å være helt sikker på diagnosen. Situasjonen endret etter utseende av topografiske studier. Tross alt gjorde denne diagnostiske metoden det mulig å tenke fullt ut på dannelsen på den bakre kranial fossa. Det er derfor MRI (magnetisk resonansbilding) regnes som en uunnværlig undersøkelsesmetode for å differentiere Kiari syndrom blant andre patologiske prosesser.
Med en MR-skanning, må du undersøke nakke- og brystområdet. Faktisk er det i disse stedene i ryggraden ofte meningocele, samt syringomyeliske cyster. Under undersøkelsen må legen ikke bare være overbevist om forekomsten av Chiari syndrom, men også utelukke andre patologiske prosesser som ofte kombinerer med den.
Behandlingskurs
For Arnold Chiari-anomali, er behandling ikke nødvendig bare hvis patologien er asymptomatisk. I en slik situasjon bør beats og skader på hode og nakke unngås for ikke å forverre sykdomsforløpet.
Hvis sykdommen fortsetter med minimale symptomer, nemlig med mild smerte, er det nødvendig med medisinering med bedøvelse og antiinflammatorisk effekt. Ikke forstyrre utnevnelsen av muskelavslappende midler for å slappe av musklene.
I alvorlige tilfeller, når sykdommen fortsetter med uttalt symptomatologi (svekkelse av musklene, dysfunksjon av kranialnervene, etc.), vil det være nødvendig med kirurgisk inngrep. Under operasjonen vil legen utvide occipital foramen ved å fjerne et stykke av occipitalbenet. Hvis du trenger å fjerne trykket fra stammen og ryggmargen, må du fjerne en del av cerebellar mandlene og den fremre halvdelen av de 2 øvre vertebrae. For å normalisere sirkulasjonen av cerebrospinalvæske, må kirurgen lage en lapp i dura materen.
I noen tilfeller utføres kirurgisk behandling ved hjelp av bypass. En slik operasjon er en gren av cerebrospinalvæsken ved hjelp av drenering som det opphører å stagnere.
outlook
Mange mennesker som lider av Arnold Chiari syndrom lurer på hvor lenge de må leve. Du kan svare på dette spørsmålet basert på type patologi og alvorlighetsgrad av kurset. En viktig faktor er også aktualiteten til kirurgisk inngrep.
Personer som lider av Chiari type 1 sykdom har ofte en gjennomsnittlig forventet levealder, da patologien kan være asymptomatisk. Hvis 1 eller 2 typer sykdommen har nevrologiske tegn, er det viktig å fullføre operasjonen raskere. Tross alt, komplikasjonene forbundet med hjernen og ryggmargen, kan faktisk ikke behandles. Den tredje typen sykdom slutter oftest med pasientens død ved fødselen.
Arnold Chiari sykdom er en medfødt anomali som må behandles når de første symptomene oppstår. Ellers kan du alltid forbli uføre eller miste livet ditt.
Manifestasjoner av Arnold Chiari Type Anomaly 1
Denne anomalien tilhører kategorien medfødt og representerer en avvik mellom størrelsen på hjernestrukturene og den bakre kranialfossa, noe som fører til forstyrrelsen av cerebellum, som kommer fra den store åpningen av hjernebunnen og er svekket. Denne patologien er oppkalt etter navnene til to forskere som på forskjellige tidspunkter beskrev sine symptomer.
Faktisk er denne anomali et heterotopisk funnet av medulla oblongata og cerebellum i en altfor utvidet spinalkanal. Denne medfødte sykdommen fører til utvikling av ulike nevrologiske symptomer som oppfattes av nevrologer som symptomer på multippel sklerose, syringomyelia eller svulstvekst som befinner seg i den bakre kraniale fossa. Denne uregelmessigheten er i de fleste tilfeller (ca. 80%) tilstøtende til syringomyelia, som er preget av utseende av spinale cyster.
Det er fire typer av denne patologien, men de to første typene er vanligere, som med 3 og 4 typer liv er umulig.
Arnold Chiari's anomaly 1-type inkluderer forskyvning av hjernekonstruksjonene i den bakre kranialfossa under foramen magnum: mandlene i cerebellumet, en eller to, faller ned i spinalkanalen, oftere på grunn av forflytningen av medulla.
Patogenesen i dagens stadium av medisinutvikling er ukjent. Det antas at arvelige faktorer, traumatiske faktorer under fødsel (fosterskader i hodet) og økt intrakranielt trykk spiller en rolle her, noe som får CSF til å slå på veggene i ryggradens sentrale kanal.
Med denne sykdommen kan tre syndrom forekomme:
- Tserebellobulbarny
- Siringomielitichesky
- Pyramid
Aktive symptomer begynner å oppstå i 30-40 år. Det er smerter og smerter i livmorhalsen, noe som øker med nysing og hoste. Over tid reduseres muskelstyrken, følsomheten i hendens hud, både smerte og temperatur, forstyrres. Spasticiteten til beina og hendene øker, svimning og svimmelhet opptrer, synshår reduseres, og i tilfeller av løp forekommer apnéanfall periodisk.
I tilfelle av en Arnold Chiari anomaly 1 type, er diagnostisk standard med høy grad av pålitelighet en MR-skanning av hjernen.
Ved behandling av latent form av sykdommen spilles hovedrollen av observasjon i pasientens dynamikk og undersøkelse hvert år. Med mindre symptomer - smerter i livmorhalsområdet, svimmelhet - konservativ behandling med ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler foreskrives, og også dehydreringsbehandling utføres regelmessig ved bruk av diuretika. Med ineffektiviteten til slik terapi blir tildelt kirurgi, hvis formål er dekompresjonen av hjernestrukturer. Etter behandling forsvinner symptomene nesten alltid, og motorfunksjon og følsomhet kan delvis gjenopprette.
Anomaly Arnold Chiari type 1 som ikke kan gjøres
Arnold Chiari anomaly type 1 som ikke kan gjøres
Hjernen er ansvarlig for aktiviteten til hele organismen, og derfor vil enhver forstyrrelse av strukturen uunngåelig føre til de vanskeligste konsekvensene. Denne konklusjonen kan tydelig ses på eksempelet på en så alvorlig sykdom som "Chiari misdannelse" eller Arnold-Chiari anomali, omfanget og behandlingen som vil bli diskutert i denne artikkelen.
Sykdomskarakteristikk
Arnold Chiari anomali er en medfødt lidelse i rhomboid hjernen, som fører til en forskyvning av hjernestrukturer og forstyrrer strømmen av cerebrospinalvæske (CSF). Allerede per definisjon kan det forstås at denne anomali er ekstremt alvorlig. Det er delt inn i 4 typer, hvorav noen er uforenlige med livet.
Den "diamantformede hjernen" inkluderer medulla oblongata, cerebellum og "broen" som befinner seg mellom sine lober. Disse avdelingene ligger i bunnen av skallen, i stedet for forbindelsen med ryggraden, og dermed ryggraden. Arnold-Chiari-anomali utvikles når dimensjonen av beinbeholderen av en eller annen grunn slutter å inneholde rhomboid-hjernen. og det er tvunget til å skifte inn i occipital foramen opp til I-II cervical vertebra. Et slikt skifte fører til et brudd på fri strøm av cerebrospinalvæsken, og derfor til akkumulering av cerebrospinalvæske i hjernen. Denne prosessen fører til de vanskeligste konsekvensene for kroppen.
Årsaker til sykdom
Medisin har fortsatt ikke et nøyaktig svar om årsakene til Arnold-Chiari-anomali. Forskere foreslår at med denne sykdommen er det to faktorer samtidig: medfødte mangler i nervesystemet og beinsystemet. Denne sykdommen er medfødt, og avhengig av typen kan anomali manifestere seg både fra de første minuttene av livet og i en ganske moden alder.
Typer av sykdom
Type I anomali er den vanligste og har medfødte årsaker. Sykdommen oppstår som regel først i alderen 30-40 år og kan behandles med tidlig diagnose.
Anomalie type II utvikler seg fra skader som barnet mottok ved fødselen og ofte fører til utvikling av hydrocephalus. En slik sykdom, om enn med vanskeligheter, kan behandles.
Anomalier av type III og type IV er ganske sjeldne og er preget av en signifikant reduksjon i størrelsen på cerebellum. Sykdommen er merkbar fra de første minuttene av barnets fødsel, og er vanligvis ikke kompatibel med livet.
Symptomer på sykdommen
Anomali av Arnold-Chiari av den første typen gir følgende effekter å føle:
- hyppig hodepine, nysing og hoste etter noen fysisk anstrengelse;
- smerte og svakhet i oksipitalt område og nakke;
- hyppig svimmelhet og svimmelhet;
- problemer med fine motoriske ferdigheter;
- mangel på koordinasjon;
- bouts av å falle uten tap av bevissthet;
- nummenhet i hendene og svekkelse av musklene i hendene;
- brudd på temperaturfølsomhet;
- dysfunksjon av svelging;
- redusert synsstyrke opp til blindhet;
- kramper.
Når det gjelder symptomene på de andre typene av sykdommen, er de de samme, men mer uttalt.
Behandling av sykdommen
I tilfelle når sykdommen ikke forteller deg om deg selv, mottar personen ikke noen behandling, men må regelmessig gjennomgå en undersøkelse (MR) og konsultere en nevrokirurg. For smerter i nakken, foreskriver legene smertestillende midler (Nimesulide eller Mydocalm). Koordinasjonsforstyrrelser, hyppig besvimelse og nedsatt syn behandles også med medisinering, og i tilfelle behandlingssvikt, blir pasienten operert på. Brudd på funksjonen til å svelge hos en pasient med Chiari misdannelse innebærer en akutt operasjon som eliminerer kompresjonen i ryggmargen.
Prognose av sykdommen
Etter å ha undersøkt årsakene til at Arnold-Chiari-anomali utvikles, omfanget og behandlingen av en slik farlig sykdom, er det verdt å si at i tilfelle av type I eller type II sykdom gir legene en gunstig prognose for behandling, opp til fullstendig eliminering av alle manifestasjoner av sykdommen. Når det gjelder anomaliene av type III og type IV, tillater selv operasjon ikke alltid pasienten å redde livet. Helse til deg!
Liker denne artikkelen? Del med venner på sosiale nettverk!
Denne anomalien tilhører kategorien medfødt og representerer en avvik mellom størrelsen på hjernestrukturene og den bakre kranialfossa, noe som fører til forstyrrelsen av cerebellum, som kommer fra den store åpningen av hjernebunnen og er svekket. Denne patologien er oppkalt etter navnene til to forskere som på forskjellige tidspunkter beskrev sine symptomer.
Faktisk er denne anomali et heterotopisk funnet av medulla oblongata og cerebellum i en altfor utvidet spinalkanal. Denne medfødte sykdommen fører til utvikling av ulike nevrologiske symptomer som oppfattes av nevrologer som symptomer på multippel sklerose, syringomyelia eller svulstvekst som befinner seg i den bakre kraniale fossa. Denne uregelmessigheten er i de fleste tilfeller (ca. 80%) tilstøtende til syringomyelia, som er preget av utseende av spinale cyster.
Det er fire typer av denne patologien, men de to første typene er vanligere, som med 3 og 4 typer liv er umulig.
Arnold Chiari's anomaly 1-type inkluderer forskyvning av hjernekonstruksjonene i den bakre kranialfossa under foramen magnum: mandlene i cerebellumet, en eller to, faller ned i spinalkanalen, oftere på grunn av forflytningen av medulla.
Patogenesen i dagens stadium av medisinutvikling er ukjent. Det antas at arvelige faktorer, traumatiske faktorer under fødsel (fosterskader i hodet) og økt intrakranielt trykk spiller en rolle her, noe som får CSF til å slå på veggene i ryggradens sentrale kanal.
Med denne sykdommen kan tre syndrom forekomme:
- Tserebellobulbarny
- Siringomielitichesky
- Pyramid
Aktive symptomer begynner å oppstå i 30-40 år. Det er smerter og smerter i livmorhalsen, noe som øker med nysing og hoste. Over tid reduseres muskelstyrken, følsomheten i hendens hud, både smerte og temperatur, forstyrres. Spasticiteten til beina og hendene øker, svimning og svimmelhet opptrer, synshår reduseres, og i tilfeller av løp forekommer apnéanfall periodisk.
I tilfelle av en Arnold Chiari anomaly 1 type, er diagnostisk standard med høy grad av pålitelighet en MR-skanning av hjernen.
Ved behandling av latent form av sykdommen spilles hovedrollen av observasjon i pasientens dynamikk og undersøkelse hvert år. Med mindre symptomer - smerter i livmorhalsområdet, svimmelhet - konservativ behandling med ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler foreskrives, og også dehydreringsbehandling utføres regelmessig ved bruk av diuretika. Med ineffektiviteten til slik terapi blir tildelt kirurgi, hvis formål er dekompresjonen av hjernestrukturer. Etter behandling forsvinner symptomene nesten alltid, og motorfunksjon og følsomhet kan delvis gjenopprette.
Venstre ventrikulær hypertrofi, denne sykdommen er ganske alvorlig, den begynner gradvis, mange mennesker vet ikke engang om det. Årsaken til forekomsten i 25-30% - hypertensjon. Hjertet fungerer i spenning, vegger.
Den thoracale ryggraden består av 12 små ben, kalt ryggvirvler, plassert fra midten av ryggen til nakkebunnen. Når disse beinene er feil komprimert eller skadet.
I vår artikkel vil vi snakke om mulige årsaker, symptomer og metoder for å behandle en slik sykdom som betennelse i trigeminusnerven eller trigeminale neuralgi.
Takykardi er ikke alltid et tegn på hjertesykdom og lidelser i den. Det er mange faktorer som kan forårsake hjertebanken.
Anomali Arnold-Chiari
Arnold Chiari syndrom er en unormal utvikling av hjernen der delen av skallen som inneholder cerebellum er for liten eller deformert, noe som resulterer i kompresjon av hjernen. Den nedre delen av cerebellum eller mandler blir forskjøvet til den øvre delen av ryggraden. Den pediatriske formen - Arnold Chiari Type III syndrom - er alltid assosiert med myelomeningocele (hernia i ryggmargen og meninges). Den voksne form - Chiari Type I-syndromet - utvikler seg på grunn av en utilstrekkelig stor bakre del av skallen.
årsaker
Når cerebellumet presses inn i den øvre delen av spinalkanalen, kan det forstyrre den normale utstrømningen av CSF, som beskytter hjernen og ryggmargen. Forringet sirkulasjon av cerebrospinalvæske kan føre til blokkering av signaler overført fra hjernen til de underliggende organer eller til akkumulering av cerebrospinalvæske i hjernen og ryggmargen. Trykket av cerebellum på ryggmargen eller underdelen av hjernestammen kan forårsake syringomyelia.
diagnostikk
Diagnosen er basert på MR-bildebehandling. Om nødvendig vil vi utføre en beregnet tomografi med en tredimensjonal rekonstruksjon av oksipitale bein og livmoderhalsen.
symptomer:
Med Arnold-Chiari-anomali, observerer vi vanligvis to eller tre eller flere av de nevnte symptomene:
- Svimmelhet og / eller unsteadiness (kan øke ved sving på hodet);
- Støy (ringer, hum, whistling, hissing, etc.) i en eller begge ører (kan øke ved sving av hodet);
- Hodepine assosiert med økning i intrakranialt trykk (sterkere om morgenen) eller med økning i tonen i nakke musklene (smertepunkter under baksiden av hodet);
- Nystagmus (ufrivillig tråkking av øyebollene).
I mer alvorlige tilfeller er følgende sannsynlig:
- Forsinket blindhet, dobbeltsyn eller andre synsforstyrrelser (kan oppstå når hodet er vendt);
- Tremmer av hender, føtter, bevegelsesforstyrrelser;
- Redusert følsomhet av en del av ansiktet, en del av kroppen, en eller flere lemmer;
- Svakheten i ansiktets, kroppens, en eller flere lemmer
- Ufrivillig eller vanskelig urinering;
- Bevisstap (kan provoseres ved å snu hodet).
I alvorlige tilfeller, utvikling av forhold som truer infarkt i hjernen og ryggmargen.
behandling
Behandling av Arnold Chiari-anomali er avhengig av pasientens alvor og tilstand. I mangel av symptomer kan legen kun foreskrive som en behandling for deg bare observasjon med regelmessige undersøkelser.
Hvis de primære symptomene er hodepine eller andre typer smerte, kan legen anbefale smertestillende midler. For noen pasienter kommer lettelse fra å ta anti-inflammatorisk mat. Dette kan forhindre eller forsinke operasjonen.
Artikler fra forumet om emnet "The Anomaly of Arnold Chiari"
Arnold Chiari syndrom er en unormal utvikling av hjernen der delen av skallen som inneholder cerebellum er for liten eller deformert, noe som resulterer i kompresjon av hjernen. Den nedre delen av cerebellum eller mandler blir forskjøvet til den øvre delen av ryggraden. Den pediatriske formen - Arnold Chiari Type III syndrom - er alltid assosiert med myelomeningocele (hernia i ryggmargen og meninges). Den voksne form - Chiari Type I-syndromet - utvikler seg på grunn av en utilstrekkelig stor bakre del av skallen.
symptomer:
Med Arnold-Chiari-anomali, observerer vi vanligvis to eller tre eller flere av de nevnte symptomene:
Svimmelhet og / eller unsteadiness (kan øke ved sving på hodet);
Støy (ringer, hum, whistling, hissing, etc.) i en eller begge ører (kan øke ved sving av hodet);
Hodepine forbundet med en økning i intrakranielt trykk (sterkere om morgenen) eller med økning i tonen i musklene i nakken (smertepunkter under baksiden av hodet);
Nystagmus (ufrivillig tråkking av øyebollene).
I mer alvorlige tilfeller er følgende mulige:
Forsinket blindhet, dobbeltsyn eller andre synsforstyrrelser (kan oppstå når hodet er vendt);
Tremmer av hender, føtter, bevegelsesforstyrrelser;
Redusert følsomhet av en del av ansiktet, en del av kroppen, en eller flere lemmer;
Svakheten i ansiktets, kroppens, en eller flere lemmer
Ufrivillig eller vanskelig urinering;
Bevisstap (kan provoseres ved å snu hodet).
I alvorlige tilfeller, utvikling av forhold som truer infarkt i hjernen og ryggmargen.
Diagnosen er basert på MR-bildebehandling.
Arnold Chiari Type I Anomaly er en prolapse av strukturen til den bakre kranial fossa (cerebellum) i ryggraden under planen til de store occipital foramen.
Den bakre kranialfossa er den delen av den indre basen av skallen dannet av oksepitalbenet, pyramidene til de tidsmessige beinene og kroppen av sphenoidbenet; rommer hjernestammen og hjernen.
Arnold Chiari anomali manifestert prolaps av lillehjernen mandlene gjennom foramen magnum inn i rygg kanal.Esli i det kliniske bildet av sykdommen presentedin ataksi (ustøhet og ustabilitet når han går), tap av motorveier og syringomyelia, er nevrokirurg hørings nødvendig for å løse problemet med kirurgisk behandling. I mildere tilfeller utføres symptomatisk konservativ terapi.
Anomaly Arnold Chiari Type 1
Anomali Arnold-Chiari
Vurderinger Anomaly Arnold Chiari
Arnold Chiari's anomali er en ikke veldig godt undersøkt hjernesykdom kjennetegnet ved den medfødte patologien til den rhombiske hjernen, noe som manifesterer seg i en uoverensstemmelse mellom størrelsen på den bakre kraniale fossa og de direkte hjernestrukturer som ligger i dette området. Som et resultat er det en uunngåelig utelatelse av stammen av hjernen selv, så vel som cerebellar mandler i occipital foramen og deres fengsling i dette området.
Den første informasjonen om sykdommen dukket opp i 1986 i England. Frekvensen av denne sykdommen varierer fra 3,4 til 8,5 observasjoner per hundre tusen befolkning. Den virkelige forekomsten av ulike typer Arnold-Chiari syndrom har ikke blitt fastslått. Hovedårsaken til mangelen på tilstrekkelig informasjon om sykdommen er forskjellige tilnærminger til graden og klassifisering av sykdommen av leger. I henhold til den internasjonale klassifiseringen av sykdommer har dette syndrom en spesiell kode (Q07.0) og tolkes der som en patologisk tilstand, noe som skyldes en irreversibel kraftig økning i intrakranielt trykk. Hovedårsaken til fremveksten av leger er en intrakraniell tumor, okklusiv former for hydrocephalus og inflammatoriske prosesser.
Varianter (typer) av sykdommen, klassifisering
Egenskapene og typene Arnold-Chiari-sykdommen ble introdusert på slutten av 1800-tallet til forskeren Chiari. Han identifiserte fire hovedtyper av denne sykdommen. Denne klassifiseringen er aktivt brukt i dag.
- Anomali av Arnold-Chiari Type I Den er preget av en reduksjon langs ryggens akse av selve kolonnen av komponenter av occipital fossa til nivået av den andre eller første vertebra.
- Anomali av Arnold-Chiari type II. Ganske ofte funnet i kombinasjon med hydrocyphaly. I denne sykdomsform forekommer nedstigningen i ryggraden ikke bare i strukturer av occipital fossa, men også i overlegne divisjoner, inkludert medulla- og IV-ventrikelen.
- Den tredje typen er ikke særlig vanlig, som de to foregående, er den preget av betydelige bevegelser av settet av komponenter direkte til den bakre kraniale fossa.
- Den fjerde typen er preget av hypoplasi av cerebellum, det er betydelig forskjøvet ned.
Hvis en person har blitt diagnostisert med en tredje eller fjerde grad Arnold Cree sykdom, vil en person med en slik sykdom ikke kunne leve lenge.
Årsaker, faktorer, metoder for å spre sykdommen
Hittil har årsakene til Arnold-Chiari syndrom ikke blitt etablert og er svært dårlig forstått. Det er umulig å oppdage denne genetiske sykdommen før fødselen. Ingen genetisk analyse av fosteret gjør det mulig å identifisere og forebygge sykdommen. Denne kromosomale abnormiteten ble nøye studert i det tjueførste århundre.
I prosessen med utvikling av Arnold-Chiari-anomali oppstår aktiv patogenesen. For øyeblikket er patogenesen av denne patologien ikke fullt ut forstått. Men forskerne ble enige om at det er så mange som tre patogenetiske faktorer:
- arvelig medfødt osteonuropati
- traumatiske skader på den indre kile-oksipitale delen og kile-gitterdelen av stingrayen på grunn av fødselstrauma til en person.
- hydrodynamisk påvirkning av et mykt cerebrospinalvæske inn i sideveggene i ryggradens sentrale kanal.
Tegn og symptomer
Mer enn åtti prosent av pasientene med dette symptomet, parallelt med det, lider av en patologi i ryggmargen, nemlig syringomyelia. Det er i sin tur kjennetegnet ved dannelsen av ondartede cyster direkte i ryggmargen, som irreversibelt forårsaker progressiv myelopati.
Viktigste symptomer på avvik fra Arnold Chiari:
- alvorlig smerte i nakke og nakke, noe som alltid er verre ved nysing eller hoste
- Nedgang i temperatur og smertefølsomhet i sonen av øvre ekstremiteter
- muskel nedgang direkte overkroppen kropp
- hyppig svimmelhet og svimmelhet
Komplikasjoner av sykdommen enn sykdommen er farlig
Mulige komplikasjoner som oppstår fra Arnold-Chiari-anomali:
- På bakgrunn av progressive tegn på intrakranial hypertensjon, blir ofte signifikante brudd på hovedfunksjonene i cerebellumet og en sterk klemming av livmorhalsområdet.
- Ofte er anomali kombinert med ulike beindefekter, for eksempel basiliansk inntrykk og okkitalisering av atlanta
- Forskjellige deformiteter av føttene og spinalanomaliene forekommer ofte.
Forventet levetid med anomalier av Arnold-Chiari type I er veldig høy og avhenger av mange faktorer, inkludert graden av kompresjon av enkelte deler av hjernen. Ofte kan folk ikke engang være klar over at de har et slikt problem. Med utviklingen av en anomali av Arnold-Chiari type II kan være svært ugunstig.
Diagnose av Arnold Chiari-anomali:
Ofte manifesterer denne genetiske sykdommen seg på ingen måte i et foster i livmor. En slik gjenkjenning kan forekomme ganske uhell, med de eller andre diagnostiske prosedyrer. I dag tilbyr leger en svært liten liste over metoder for å oppdage denne anomali. Ved diagnose av patologi brukes en MR-prosedyre i hjernen i thorax og cervikal ryggmargen (utført for å ekskludere syringomyelia)
I tilfeller der pasienten ikke blir forstyrret av de alvorlige symptomene på Arnold Chiari's sykdom, og det er bare mindre smerte symptomer, kan det trygt begrenses til standard konservativ terapi, inkludert bruk av forskjellige ikke-steroide antiinflammatoriske spesielle preparater.
I fravær av den rette effekten av en slik konservativ terapi i to til tre måneder, og pasienten har et akutt nevrologisk underskudd (svakhet i lemmer, følelsesløshet), er det nødvendig med en operasjon.
Hovedformålet med operasjonen er absolutt å eliminere kompresjonen av ulike nervestrukturer grundig og normalisere strømmen i cerebrospinalvæsken. For disse formål er det gjort en økning i størrelsen på den bakre kranial fossa. Takket være denne behandlingen forsvinner hodepine ofte og gjenoppretter delvis motorfunksjon og følsomhet.
Arnold Chiari anomali forebygging
Siden sykdommen ofte forekommer intrauterinly, er det på en eller annen måte vanskelig å forutsi eller forhindre sykdommen. For å forhindre skade på spedbarnets hjernekonstitusjon direkte under arbeidet, må det legges stor vekt på nøye utvalg av metode for obstetrik som vil forhindre skade på babyen i nakken og hodet.
Tidligst i stadiene kan den negative utviklingen av sykdommen forhindres ved nøye undersøkelse med en MR.
Kosthold, ernæring med anomalier av Arnold-Chiari
Ingen spesiell diett under behandling av Arnold-Chiari-anomali av leger har blitt avledet. Når det gjelder det beste gunstige løpet av sykdomsprosessen, er det nødvendig å spise mindre fete og stekte matvarer. Vitamin- og mineralkomplekser bør være full av regelmessig for å opprettholde et tilstrekkelig immunnivå. Lett fysisk anstrengelse vil også sikkert være veldig nyttig og bidra til å distrahere fra sykdommen som rammet kroppen.
Anomali Arnold-Chiari
Arnold Chiari syndrom er en unormal utvikling av hjernen der delen av skallen som inneholder cerebellum er for liten eller deformert, noe som resulterer i kompresjon av hjernen. Den nedre delen av cerebellum eller mandler blir forskjøvet til den øvre delen av ryggraden. Den pediatriske formen - Arnold Chiari Type III syndrom - er alltid assosiert med myelomeningocele (hernia i ryggmargen og meninges). Den voksne form - Chiari Type I-syndromet - utvikler seg på grunn av en utilstrekkelig stor bakre del av skallen.
Når cerebellumet presses inn i den øvre delen av spinalkanalen, kan det forstyrre den normale utstrømningen av CSF, som beskytter hjernen og ryggmargen. Forringet sirkulasjon av cerebrospinalvæske kan føre til blokkering av signaler overført fra hjernen til de underliggende organer eller til akkumulering av cerebrospinalvæske i hjernen og ryggmargen. Trykket av cerebellum på ryggmargen eller underdelen av hjernestammen kan forårsake syringomyelia.
diagnostikk
Diagnosen er basert på MR-bildebehandling. Om nødvendig vil vi utføre en beregnet tomografi med en tredimensjonal rekonstruksjon av oksipitale bein og livmoderhalsen.
Med Arnold-Chiari-anomali, observerer vi vanligvis to eller tre eller flere av de nevnte symptomene:
- Svimmelhet og / eller unsteadiness (kan øke ved sving på hodet);
- Støy (ringer, hum, whistling, hissing, etc.) i en eller begge ører (kan øke ved sving av hodet);
- Hodepine assosiert med økning i intrakranialt trykk (sterkere om morgenen) eller med økning i tonen i nakke musklene (smertepunkter under baksiden av hodet);
- Nystagmus (ufrivillig tråkking av øyebollene).
I mer alvorlige tilfeller er følgende sannsynlig:
- Forsinket blindhet, dobbeltsyn eller andre synsforstyrrelser (kan oppstå når hodet er vendt);
- Tremmer av hender, føtter, bevegelsesforstyrrelser;
- Redusert følsomhet av en del av ansiktet, en del av kroppen, en eller flere lemmer;
- Svakheten i ansiktets, kroppens, en eller flere lemmer
- Ufrivillig eller vanskelig urinering;
- Bevisstap (kan provoseres ved å snu hodet).
I alvorlige tilfeller, utvikling av forhold som truer infarkt i hjernen og ryggmargen.
Behandling av Arnold Chiari-anomali er avhengig av pasientens alvor og tilstand. I mangel av symptomer kan legen kun foreskrive som en behandling for deg bare observasjon med regelmessige undersøkelser.
Hvis de primære symptomene er hodepine eller andre typer smerte, kan legen anbefale smertestillende midler. For noen pasienter kommer lettelse fra å ta anti-inflammatorisk mat. Dette kan forhindre eller forsinke operasjonen.
Artikler fra forumet om emnet "The Anomaly of Arnold Chiari"
Arnold Chiari syndrom er en unormal utvikling av hjernen der delen av skallen som inneholder cerebellum er for liten eller deformert, noe som resulterer i kompresjon av hjernen. Den nedre delen av cerebellum eller mandler blir forskjøvet til den øvre delen av ryggraden. Den pediatriske formen - Arnold Chiari Type III syndrom - er alltid assosiert med myelomeningocele (hernia i ryggmargen og meninges). Den voksne form - Chiari Type I-syndromet - utvikler seg på grunn av en utilstrekkelig stor bakre del av skallen.
symptomer:
Med Arnold-Chiari-anomali, observerer vi vanligvis to eller tre eller flere av de nevnte symptomene:
Svimmelhet og / eller unsteadiness (kan øke ved sving på hodet);
Støy (ringer, hum, whistling, hissing, etc.) i en eller begge ører (kan øke ved sving av hodet);
Hodepine forbundet med en økning i intrakranielt trykk (sterkere om morgenen) eller med økning i tonen i musklene i nakken (smertepunkter under baksiden av hodet);
Nystagmus (ufrivillig tråkking av øyebollene).
I mer alvorlige tilfeller er følgende mulige:
Forsinket blindhet, dobbeltsyn eller andre synsforstyrrelser (kan oppstå når hodet er vendt);
Tremmer av hender, føtter, bevegelsesforstyrrelser;
Redusert følsomhet av en del av ansiktet, en del av kroppen, en eller flere lemmer;
Svakheten i ansiktets, kroppens, en eller flere lemmer
Ufrivillig eller vanskelig urinering;
Bevisstap (kan provoseres ved å snu hodet).
I alvorlige tilfeller, utvikling av forhold som truer infarkt i hjernen og ryggmargen.
Diagnosen er basert på MR-bildebehandling.
Arnold Chiari Type I Anomaly er en prolapse av strukturen til den bakre kranial fossa (cerebellum) i ryggraden under planen til de store occipital foramen.
Den bakre kranialfossa er den delen av den indre basen av skallen dannet av oksepitalbenet, pyramidene til de tidsmessige beinene og kroppen av sphenoidbenet; rommer hjernestammen og hjernen.
Arnold Chiari anomali manifestert prolaps av lillehjernen mandlene gjennom foramen magnum inn i rygg kanal.Esli i det kliniske bildet av sykdommen presentedin ataksi (ustøhet og ustabilitet når han går), tap av motorveier og syringomyelia, er nevrokirurg hørings nødvendig for å løse problemet med kirurgisk behandling. I mildere tilfeller utføres symptomatisk konservativ terapi.
Kliniske egenskaper ved Arnold Chiari-anomali
Bilde av Barcelona Chiari Syringomielia Institutt for skoliose institutchiaribcn.com/ru/
Arnold Chiari's sykdom tilhører en arvelig patologi, men de første tegnene kan oppstå i voksen alder (etter 40 år). Grunnlaget for sykdommen er uoverensstemmelsen mellom plasseringen av medulla oblongata, cerebellum i forhold til den store kranialåpningen og brudd på deres struktur. Denne patologien er preget av tilstedeværelsen av en rekke nevrologiske lidelser. Vurder hvorfor sykdommen oppstår, hvordan klinisk manifestert og hvordan man skal behandle pasienter.
Mulige typer sykdom og provoserende faktorer
Normalt tjener den store åpningen av skallen som den betingede grensen mellom strukturen til skallen (cerebellum, medulla, bro) og ryggmargen. Arnold Chiari's sykdom diagnostiseres ved å senke hjerneområdene under denne grensen, klemme dem (kompresjon) og utseendet til tilsvarende symptomer. Det er flere undertyper av sykdommen:
- Arnold-Chiari type 1 patologi - på grunn av et skift av medulla oblongata, er cerebellar mandlene, som utgjør den nedre delen av hemisfærene, lokalisert i ryggraden, under kranialåpningen. Sykdommen oppdages i voksen alder eller kan være et utilsiktet funn i studien på grunn av en annen diagnose.
- Arnold-Chiari type 2 patologi - flere hjernestrukturer (en viktig del av hjernen, IV ventrikel, medulla) forekommer i ryggraden. Denne underarten av sykdommen blir ofte kombinert med manifestasjoner av hydrocephalus under innsnevring av hjernens vannforsyningssystem, lumbal ryggmargen og syringomyelia, en patologisk tilstand hvor hulrom, cyster, dannes istedenfor hjernevæv. Mest funnet hos babyer i nærvær av kliniske manifestasjoner.
- Patologi 3 og 4 typer gir praktisk talt ikke sjanser for overlevelse, og den syke babyen dør i løpet av de første dagene av livet.
Arnold-Chiari 1-graders anomali er også klassifisert - den beskrives som en arvelig sykdom og overføres til barn fra syke foreldre (slektninger). Sykdommen som skyldes fødselstrauma eller intrauterin smittsom hjerneskade er referert til som Arnold-Chiari Grade 2 anomali.
Det er flere antagelser om hvorfor en sykdom oppstår. Her er de mulige årsakene til sykdommen:
- Arvelig faktor.
- Medfødte defekter av skallen - den er for liten, occipital del dannes, som fysisk ikke kan imøtekomme alle de etablerte hjernestrukturene. De øker i størrelse, legger press på åpningen av skallen, passerer inn i ryggraden.
- Patologisk kurs av graviditet og skade på babyens hjerne under påvirkning av mors infeksjoner, ofte gjentatte virussykdommer, store doser medikamenter, alkohol, giftige forbindelser og nikotin.
- Skader på en baby under fødsel og gjentatt hodeskade i tidlig alder kan forstyrre kranial suturer.
Det er viktig! En hjerne svulst av betydelig størrelse fører til en økning i trykk inne i skallen og indirekte "forårsaker" en del av cerebellum å bevege seg under åpningen av skallen. Dermed oppstår en sykdom som ligner på den beskrevne patologi.
Grunnleggende manifestasjoner og nevrologiske syndromer
Symptomene på Arnold Chiari-anomali er gruppert i flere nevrologiske syndrom, avhengig av intensiteten i kurset og maksimal grad av skade på disse eller andre komponenter i hjernen:
Pasientledelse taktikk
Behandlingen av Arnold Chiari-anomalien avhenger av alvorlighetsgraden av kurset og pasientens klager. Følgende terapeutiske taktikker er mulige:
- i fravær av kliniske manifestasjoner og klager - observasjon av pasienten;
- medisinbehandling for å redusere kranialtrykk, smertestillende midler, midler til normalisering av muskeltonen;
- operativ intervensjon for å gjenoppta fri væskestrøm og trykkreduksjon ved shunting-metode. Denne metoden brukes primært til type 2 sykdom.
Dermed har type 1 sykdom et gunstig kurs, muligens asymptomatisk og ikke krever behandling. For type 2 er prognosen mer alvorlig, men operasjonen som utføres i tide gir sjanse for et kvalitetsliv.